Статьи по теме

Энциклопедия

См. орган: Почка

Аддисонова болезнь – гормональное нарушение, связанное с недостаточностью надпочечников.

Что лежит в основе заболевания?

Недостаточность надпочечников (небольших по размеру, но очень важных желез, вырабатывающих жизненно важные гормоны) является эндокринным (гормональным) нарушением, вызванным неадекватно низкой выработкой определенных гормонов. Надпочечники, как говорит нам их название, находятся над почками. Данная недостаточность может быть первичной или вторичной.

Первичная недостаточность надпочечников, выделена в отдельное заболевание, по имени автора - Аддисонова болезнь, возникает вследствие повреждения надпочечников. Данные изменения приводят к невозможности синтезировать в достаточном количестве гормон кортизол (17-гидрокортизон, соединение F) и, часто, так же альдостерон.

Вторичная недостаточность надпочечников возникает, когда гипофиз – орган (размером с горошину) в головном мозге – не производит адренокортикотропин (АКТГ), гормон, стимулирующий работу надпочечников по производству кортизола. Если АКТГ синтезируется медленно, то уровень кортизола в крови падает. Из-за длительного отсутствия влияния АКТГ железы могут атрофироваться (потерять способность синтезировать гормоны). Вторичная недостаточность надпочечников возникает значительно чаще, чем болезнь Аддисона.

Какие изменения происходят в организме?

Болезнь Аддисона является нарушением работы не всей ткани железы, а, в большей мере, коры надпочечников. Что может быть вызвано разрушением структуры или нарушением функции. Изменения затрагивают глюкортикоидную и минералокортикоидную функцию. Первые проявления болезни прослеживаются при нарушении работы более 90% ткани надпочечников с обоих боков.

Особенности заболевания

По международным данным болезнь Аддисона возникает с частотой 1 случай на 100 000 населения во всех возрастных группах одинаково среди мужчин и женщин. В США насчитывают 40-60 проявлений на 1 миллион населения, в Великобритании и в Германии 39 и 60 случаев на миллион населения соответственно. Расовой предрасположенности не существует. Идиопатическая (без определенной причины) Аддисонова болезнь чаще возникает у женщин и детей. В основном симптомы проявляются в период между 30 и 50 годами, но не обязательно – все зависит от причины.

Заболеваемость и  смертность

  • Заболеваемость и смертность напрямую связаны со случаями задержки или неправильной постановки диагноза, проблемами по подбору адекватной дозы глюкокортикоидных или минералокортикоидных гормонов.
  • Если не купировать (не снимать) вовремя приступ, то острый аддисоновый криз может привести к смерти. Такое возможно при провоцировании заболевания другим острым процессом, например, кровотечением в кору надпочечников, или же при возникновении обострения на фоне не пролеченной (плохо пролеченной) хронической недостаточности надпочечников.
  • При медленном скрытом развитии заболевания, слабых неспецифических проявлениях, может внезапно развиться угрожающая симптоматика.
  • Даже после правильной постановки диагноза и назначения лечения риск смерти остается в два раза выше среднего. Сердечно-сосудистые, инфекционные и злокачественные причины ответственны за высокий уровень смертности.

Как развивается болезнь Аддисона?

Больные данным заболеванием обычно страдают от глюкокортикоидной и минералокортикоидной недостаточности. Основные симптомы зависят от длительности и тяжести болезни.

Начальные проявления могут соответствовать развитию хронической недостаточности, или же проявиться остро с аддисонового криза. Причиной манифестации (первого проявления) чаще всего становятся стрессовые факторы: инфекция, травма, хирургические вмешательства, рвота, диарея, передозировка стероидов.

  • Начальные симптомы заболевания:
    • Первоначальные симптомы обычно неспецифичны и обманчивы.
    • Гиперпигментация (повышенная пигментация, потемнение) кожи и слизистых появляется на месяцы или годы ранее остальных симптомов.
      • Вызвано данное изменение стимуляцией меланоцитов (клетки кожи производящие меланин, цветовой пигмент) большим количеством адренокортикотропного гормона (АКТГ). Вышеуказанный гормон синтезируется гипофизом с целью стимуляции надпочечников к выработке недостающих глюкокортикоидов.
      • Гиперпигментация обычно общая, но больше выражена на открытых частях тела, где кожа чаще поддается влиянию прямых солнечных лучей. Поэтому разгибательные поверхности, пальцы, локти, колени, и рубцы, образовавшиеся после начала болезни, более окрашены, чем остальные участки кожи. Рубцы, сформировавшиеся до начала болезни, пока уровень АКТГ не был повышен, не темнеют. Ладонные складки, ногтевые пластинки, слизистые оболочки полости рта (особенно зубодесневого края и щечной областей), вагинальная и анальная слизистые оболочки могут быть затронуты аналогичным образом.
      • Тем не менее, гиперпигментация иногда отсутствует даже при длительном течении болезни, а так же может не появиться при коротких периодах заболевания (когда удалось быстро устранить причину или подобрать лечение).
    • Другие кожные проявления включают витилиго (отдельные участки отсутствия пигментации), которая часто встречается вместе с гиперпигментацией при идиопатической Аддисоновой болезнью. Витилиго возникает из-за аутоиммунного разрушения меланоцитов.
    • Почти все пациенты страдают от прогрессирующей общей слабости, усталости, плохого аппетита, потери веса.
    • Основными гастроэнтерологическими симптомами являются тошнота, рвота, диарея. Иногда возникает стеаторея (неусвоение жиров), поддающаяся лечению глюкокортикоидами.
    • Головокружение и резкая смена положения тела при низком давлении иногда приводят к потере сознания. Данная проблема возникает в связи со многими факторами: снижением объема крови, потерей минералокортикоидного эффекта альдостерона, отсутствием разрешительного эффекта кортизола на вазопрессорное (сужение сосудов) влияние катехоламинов.
    • Миалгия (боль в мышцах) и вялые параличи развиваются при повышении уровня калия в крови.
    • Не редки случаи использования пациентами препаратов влияющих на надпочечники, особенно стимуляторов метаболизма (обмена веществ) кортизола.
    • Описаны симптомы дискомфорта и болезненности мышц и суставов, повышенных чувств обоняния, жажда употребления соленых продуктов.
    • Пациенты с компенсированным диабетом в прошлом могут заметить значительное снижение потребности в инсулине и снижение частоты гипогликемических кризов, так как повышается чувствительность к инсулину.
    • Импотенция и снижение либидо у мужчин, особенно с ослабленной или нарушенной функцией яичек.
    • У женщин нарушается менструальный цикл из-за резкого падения веса и хронического ухудшения здоровья, или же из-за преждевременного аутоиммунного угасания функции яичников.
  • Проявления острого начала болезни Аддисона:
    • Пациенты, у которых развился адреналовый криз, жалуются на тошноту, рвоту, сосудистый коллапс (расширение сосудов, ведущее к резкому падению давления). Часто развивается шоковое состояние, цианоз кожи, спутанное сознание.
    • Иногда развиваются симптомы напоминающие «острый живот».
    • У больных резко повышается температура, превышая 40° С и выше, часто возникает коматозное состояние.
    • В случае острого кровотечения в надпочечники возникает коллапс, резкая боль в животе или боку, сильная тошнота без повышения температуры тела.

Как определить заболевание?

  • Осмотрев человека, длительно болеющего аддисоновой болезнью, сразу отмечается гиперпигментация кожи и слизистых, наличие витилиго необязательно.
  • У пациентов есть проявления дегидратации (обезвоживания), гипотензии (снижение давления), ортостаза (падение давления при изменении положения тела).
  • У женщин очень часто отсутствуют волосы в подмышечной впадине и на лобке, снижена волосистость тела. Данные проявления – следствие потери адреналовых андрогенов.
  • Аддисонова болезнь, вызванная другим специфическим заболеванием, может иметь смешанные симптомы.
  • Описаны редкие случаи кальцификации (отложение кальция) уха и костно-хрящевых соединений.

Что вызывает развитие болезни Аддисона?

Аутоиммунные нарушения

80% случаев Аддисоновой болезни вызвано постепенным разрушением коры надпочечников, внешней оболочки адреналовых желез, антителами иммунной системы. При аутоиммунных заболеваниях собственные антитела начинают атаковать клетки и ткани тела, медленно разрушая их.  

Недостаточность надпочечников проявляется в тот момент, когда уже более 90% коры разрушено. Как результат этих изменений – нехватка кортизола и альдостерона. Иногда повреждения затрагивают только надпочечники, иногда и другие железы, вызывая полижелёзную недостаточность.

Кортизол

Данный гормон принадлежит к классу гормонов, называемому глюкокортикоидами, которые влияют практически на все органы и системы организма. Основная задача кортизола – помогать телу справляться со стрессом. К основным жизненно важным функциям относят:

  • Поддерживать давление крови и обеспечивать сердечно-сосудистую деятельность
  • Замедлять системное иммунное воспаление
  • Поддерживать уровень глюкозы (один из сахаров, используемых как энергоресурс крови)
  • Регулировать метаболизм белков, углеводов, жиров

Альдостерон

Альдостерон - представитель класса минералокортикоидов, производимых также в надпочечниках. Данный гормон помогает поддерживать необходимый уровень давления, водный и солевой баланс за счет влияния на почки (сохраняется натрий, выводится калий). Если уровень альдостерона падает, то почки становятся не в состоянии регулировать солевой баланс, что приводит к падению давления и объема крови.

Полиэндокринная (несколько желез) недостаточность делится на два типа, тип 1 и тип 2. Первый тип наследуется генетически, кроме надпочечниковой недостаточности проявляется такие симптомы:

  • Неактивные паратиреоидные железы, которые производят гормоны, регулирующие обмен кальция и фосфора в теле
  • Медленное половое развитие
  • Злокачественная тяжелая анемия
  • Хроническая кандидозная или другая грибковая инфекция
  • Активный хронический гепатит, заболевания печени

Тип 2, иногда называемый синдром Шмидта, чаще проявляется у молодежи и включает:

  • Неактивную щитовидную железу, вырабатывающую гормоны, контролирующие метаболизм
  • Медленное половое развитие
  • Диабет
  • Витилиго (потеря пигмента отдельных участков кожи)

Ученые считают, что второй тип имеет наследственную предрасположенность, поскольку часто несколько членов семьи им страдают.

Туберкулез

Микобактерии туберкулеза очень часто повреждают надпочечные железы, вызывая около 20% случаев болезни Аддисона. Когда недостаточность надпочечников была впервые описана Доктором Томасом Аддисоном в 1849 году, туберкулез был основной причиной заболевания у людей. Со временем, лечение микобактериальной инфекции стало значительно эффективнее, и туберкулез перестал быть основной причиной болезни Аддисона.  

Другие причины

Реже причиной возникновения болезни могут стать:

  • Хроническая инфекция, чаще грибковая
  • Распространение раковых клеток из других органов в надпочечники
  • Амилоидоз, заболевание, связанное с избыточным и ненормальным производством белков, причиняющее ущерб разным органам
  • Хирургическое удаление надпочечников
  • Связанная с ВИЧ инфекция
  • Кровотечение в надпочечники
  • Генетические дефекты, включающие ненормальное развитие надпочечников, нечувствительность к АКТГ, выработка неактивных гормонов.

Какая диагностическая тактика?

На ранних стадиях очень трудно определить недостаточность надпочечников. Кропотливое изучение истории заболевания и симптомов заставляет доктора заподозрить верный диагноз.

Болезнь Аддисона, как и синдром надпочечниковой недостаточности, уточняется после проведения специфических лабораторных исследований. Целью тестов является определить недостаточный уровень кортизола, а позже и причину. Радиологическое исследование надпочечников и гипофиза помогают уточнить диагноз.

Экстренная диагностика во время приступа

При подозрении на недостаточность надпочечников во время аддисонового криза врачи первым делом обязаны экстренно ввести внутривенно солевые и глюкозосодержащие растворы, глюкокортикоидные гормоны. Если поставить диагноз сразу не удается, то следует взять кровь на определение уровня АКТГ и кортизола до того как вводить глюкокортикоиды. Низкие уровни натрия, глюкозы, высокий уровень калия так же относятся к определяющим показателям во время криза. Когда удается стабилизировать состояние, то проводят тест стимуляции АКТГ.

Другие тесты

После определения диагноза следует провести радиологическое и ультразвуковое исследование брюшной полости. Главным признаком могут стать изменения структуры надпочечников, отложения кальция. Кальцификаты (беловатые комки кальция) могут появиться после кровотечения или туберкулезной инфекции надпочечников, поэтому несколько уточняющих тестов не помешают (туберкулиновый кожный тест, тест крови на наличие аутоиммунных антител).

В случае диагностирования вторичной надпочечниковой недостаточности, доктор может использовать различные визуализирующие методы исследования размера и структуры надпочечников. Лучше других в плане точности – компьютерная томография, состоящая из серии радиологических снимков. Самым современным методом исследования является магнитно-резонансная томография, магнитное трехмерное тестирование. Функцию желез определяют по тестам крови.

Основные принципы лечения

Лечение надпочечной недостаточности проводят путем замены, компенсации гормонов, производство которых нарушено. Кортизол заменяют синтетическим глюкокортикоидом, например, гидрокортизоном, преднизолоном или дексаметазоном. Эти лекарства употребляют в виде таблеток несколько раз в день.

Во время аддисонового криза низкое давление, снижение уровня глюкозы, высокий уровень калия могут угрожать жизни. Для снятия угрозы используют внутривенное введение глюкокортикоидов, большие объемы солевых растворов с декстрозой, одним из видов сахара. Данное лечение в большинстве случаев приносит быстрое облегчение. Если пациент может самостоятельно пить воду и глотать таблетки, то его переводят на оральное (употребление лекарств через рот) лечение.

 

Теги: болезнь аддиссона, бронзовая болезнь, гормоны, кортизол, надпочечники

Подробное описание заболевания Болезнь Аддисона, ответы на вопросы: что такое Болезнь Аддисона? как лечить Болезнь Аддисона? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Болезнь Аддисона, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Акромегалия
Акромегалия – редко встречающееся заболевание, которое вызвано избытком гормона роста (ГР) во взрослом возрасте. ГР производится в железе, называемой гипофизом. Гипофиз находится в основании головного мозга. В свою очередь производство гормона роста стимулируется ...
Гипертиреоз
Термин "гипертиреоз" означает, что щитовидная железа производит слишком много тиреоидного гормона. Ваша щитовидная железа расположена в передней части шеи. Она контролирует ваш метаболизм, процесс преобразования организмом пищи в энергию, также влияет на работу сердца, ...
Ангидроз
Ангидроз является неспособностью к нормальному потоотделению. Если вы не потеете, ваше тело не может охлаждаться, что может привести к перегреву и, иногда, тепловому удару - потенциально смертельному состоянию.
...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще