Статьи по теме

Энциклопедия

См. орган: Кости

См. симптом: Деформация грудной клетки

Дефицит витамина D и подобные расстройства.

Введение.

Дефицит витамина D  у детей может проявляться в виде рахита (наиболее частая причина рахита), при котором наблюдается деформация костей нижних конечностей. Недостаточность витамина D у взрослых приводит к остеомаляции, что проявляется слабой минерализацией костной матрицы. У взрослых подобные нарушения сопровождаются хроническими болями в мышцах.

Витамин D чрезвычайно важен для обесепечения обмена кальция в организме и поддержания нормального состояния костного скелета. Термин "витамин D" объединяет в себе две разновидности витамина - витамин D2 и витамин D3. Витамин D3, также известный как холекальциферол синтезируется в коже под воздействием ультрафиолета или поступает в организм с питанием, обычно с жирной рыбой. Витамин D2, также известный как эргокальциферол, получают из лучистых грибов, например, дрожжей. Обе формы витамина - и D2, и D3 используются для обогащения пищевых продуктов или входят в состав поливитаминов. Исследования, проводимые в прошлом, продемонстрировали, что витамин D3 более эффективен в обеспечении нормальной потребности в витамине D. 2, 3 Тем не менее, недавнее исследование, проведённое Holick и коллегами, показало, что и D2, и D3 в суточной дозе 1000 МЕ практически равнозначны в отношении повышения концентрации 25 (OH) D в плазме и тканях.

Патофизиология.

Дефицит витамина D  может быть следствием ряда причин, в том числе недостаточного пребывания на солнце, мальабсорбции, недостатка витамина D в грудном молоке, а также воздействия некоторых лекарственных препаратов, как, впрочем, и сочетания нескольких вышеназванных.

Синтез витамина D3 в коже включает в себя ряд реакций, берущих начало от  7-дегидрохолестрола. При воздействии ультрафиолетового излучения (УФ-диапазон В; длина волны - 290-315 нм) 7-дегидрохолестрол превращается в провитамин D3, который затем в ходе термоиндуцированной реакции изомеризации в коже преобразуется в витамин D3. Из кожи новообразованный витамин D3 поступает в кровоток связанным со специальным протеином (DBP, или витамин-D-связывающий белок). Для того, чтобы стать активным, витамин D требует ещё двух последовательных реакций гидроксилирования, результатом которых становится 1,25-дигидроксивитамин D (1,25 [OH] 2 D).

Первичное гидроксилированние витамина D в позиции 25 происходит в печёночных микросомах и/или митохондриях с участием фермента витамин-D-25-гидроксилазы. Вторичное гидроксилирование происходит в почках, с участием фермента 25-гидроксивитамин-D-1-альфа-гидроксилазы системы P450. 1,25 (OH) 2 D-гормон связывается с рецептором витамина D (VDR), проникшего в клетку. Связанный витамин D затем формирует гетеродимер с X-рецепторами ретиноевой кислоты (RXR). Полученный гетеродимер затем отправляется в клеточное ядро, чтобы оказаться связанным с дезоксирибонуклеиновой кислотой (ДНК) и принять участие в увеличении транскрипции витамин-D-зависимых генов.

Основной функцией витамина D является повышение эффективности всасывания кальция из тонкой кишки. Heaney и его коллеги показали, что максимальное всасывание кальция наблюдается при концентрации 25-гидроксивитамина D (25 [OH] D) более 32 нг/мл.5 Витамин D также способствует всасыванию фосфора в дистальном отделе тонкого кишечника. Адекватное усваивание кальция и фосфора в кишечнике имеет решающее значение для надлежащей минерализации кости. Вторая, не менее важная, функция витамина D состоит в обеспеченнии созревания остеокластов - клеток, обеспечивающих усваивание кальция из костей.

Неадекватная концентрация циркулирующего 25 (OH) D может быть обусловлена повышенной продукцией паратиреоидного гормона (ПТГ) - состоянием, называемом вторичным гиперпаратиреозом. Увеличение количества ПТГ может привести к массивной мобилизации кальция из костей, что приводит к снижению их минерализации.

Следует отметить, что длительное пребывание на солнце не приводит к отравлению витамином D. А обусловлено это тем, что после длительного воздействия излучения UVB, витамин D, содержащийся в коже, деградирует до неактивных метаболитов  - тахистерола и люмистерола.

Клиника.

Предпосылки.

Недостаточность витамина D часто протекает бессимптомно. Как уже упоминалось ранее, дефицит витамина D у детей может проявиться в виде рахитической деформации скелета. Недостаточность витамина D у взрослых приводит к остеомаляции, что проявляется слабой минерализацией костной матрицы. У взрослых подобные нарушения сопровождаются хроническими болями в мышцах.

Пищевой дефицит витамина D является наиболее распространённой причиной рахита. Редкие генетически обусловленные формы рахита развиваются при дефектах метаболизма витамина D. Витамин-D-зависимый рахит I типа возникает из-за дефекта почечной 25-гидроксивитамин-D-1-альфа-гидроксилазы, что приводит к резкому снижению образования 1,25 (OH) 2 D. Витамин-D-зависимый рахит II типа возникает из-за мутации в VDR.

На осмотре.

У детей с тяжёлой недостаточностью витамина D очевидны характерные деформации костей, прежде всего нижних конечностей.

В взрослых с тяжёлой формой недостаточности витамина D осмотр может обнаружить болезненность надкостницы, наиболее показательной при нажатии на грудину и передний край большой берцовой кости.

Причины.

  • Неадекватное воздействие солнечных лучей приводит к недостатку синтеза витамина D в коже. Лица, содержащиеся в домах престарелых или длительно находящиеся на стационарном лечении, наиболее подвержены риску.
  • Нарушение всасывания витамина D (мальабсорбция) - риск повышен у лиц, перенёсших резекцию тонкой кишки. Заболевания, связанные с нарушением всасывания витамина D, включают целиакию, спру, синдром укороченной тонкой кишки и амилоидоз.
  • Низкое содержание витамина D в материнском молоке - American Academy of Pediatrics рекомендует добавление к рациону препаратов витамина D, начиная с двухмесячного возраста, для младенцев, содержащихся исключительно на грудном вскармливании.42
  • Лекарства - Некоторые медикаменты могут способствовать дефициту витамина D. Например, дилантин, фенобарбитал, рифампицин и некоторые другие стимулируют печёночные ферменты системы P450  к ускорению катаболизма витамина D.

 

 

Теги: витамин d, деформация скелета, кальций, рахит, фосфор

Подробное описание заболевания Рахит, ответы на вопросы: что такое Рахит? как лечить Рахит? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Рахит, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Аутизм
Аутизмом называют нарушение, при котором человек испытывает сложности при общении и взаимодействии с другими людьми. Данное заболевание развивается из-за невозможности определенных участков головного мозга работать сообща.
...
Девять детских болезней: узнайте все факты
Малыши иногда болеют, родители тревожатся за них, все это часть нашей жизни. Что это за странная сыпь? Сегодня он кашляет не так, как вчера. Я тоже могу подхватить это?
...
Свинка (эпидемический паротит)
Свинка (эпидемический паротит) – высоко контагиозное (заразное) вирусное инфекционное заболевание, сопровождаемое болезненной отёчностью слюнных желез, особенно околоушных желез, расположенных между ухом и нижней челюстью. Однако у каждого третьего больного свинкой не ...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще