Статьи по теме

Энциклопедия

См. орган: Кровеносная система, развитие кровеносной системы

См. симптом: Внутрикожное кровоизлияние

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это редкое генетическое заболевание крови, проявляющееся нарушением процесса кроветворения. Оно передается из поколения в поколение, практически всегда выявляется у мужчин,  проявляется нарушением работы системы свертывания крови, работу которой определяют факторы свертывания, благодаря которым происходит остановка кровотечения при ранении или травме.

Выделяют два типа гемофилии:

  • Гемофилия А возникает из-за снижения активности VIII фактора свертывания. Примерно 1 из 5000 мальчиков рождаются с гемофилией типа А;
  • Гемофилия В (болезнь Кристмаса) возникает в случае снижения активности IX фактора свертывания. Встречается гораздо реже (примерно 1 случай на 30 000 новорожденных мальчиков).

Степень тяжести заболевания зависит от того, насколько снижена активность факторов крови и частоты возникновения кровотечений. По степени тяжести выделяют три вида гемофилии:

  • Легкой степени тяжести – снижение активности факторов свертывания менее чем на 5% или нормальная их активность.  В данном случае, о заболевании можно узнать только лишь при массивном кровотечении после серьезной травмы или операции;
  • Средней степени тяжести – активность менее 1-3% по отношению к нормальной. Кровотечения возникают после падения или растяжения;
  • Тяжелой степени тяжести - активность менее 1% от нормального. Кровотечение возникает один или более раз в неделю, без видимых причин.  

Иногда у людей возникает анемия, даже если в семье не было случаев данного заболевания, и оно приобретается как следствие выработки антител организмом против собственных факторов свертывания крови.

Каковы причины заболевания?

Гемофилия А или В возникает когда одна из хромосом имеет дефект, который обуславливает наличие некоторых факторов свертывания крови и изменение их активности.

Каковы симптомы заболевания? 

В большинстве случаев, симптомы гемофилии проявляются сразу после рождения или в раннем детстве. Но некоторые люди с легкими формами заболеваниями, могут долгие годы о нем  ничего не знать.

Симптомы, проявляющиеся в раннем детском возрасте:

  • После обычного укола витамина К наступает внутримышечное кровотечение, которое проявляется обширным «синяком» или внутрикожное кровоизлияние;
  • Длительно не проходящее кровотечение после обрезания;
  • Длительно не проходящее кровотечение после перерезания пуповины. Это достаточно редкое явление.

Другие симптомы включают в себя:

  • Внутримышечное или внутрисуставное кровотечение, вызывающие сильную боль и отек;
  • Возникновение кровотечения после травмы или операции, когда в норме его быть не должно;
  • Появление «синяков» даже после незначительных ушибов;
  • Частые носовые кровотечения;
  • Гематурия;
  • Кровотечения после удаления зубов.

Как обнаружить гемофилию?

Для постановки диагноза гемофилия врач должен сделать анализ крови. Генетический анализ может показать, являетесь ли Вы носителем заболевания, или нет (носителями могут быть только женщины).

Как лечится гемофилия?

При получении определенного лечения, многие люди могут жить полноценной жизнью. Гемофилию можно контролировать проведением заместительной терапии – введением факторов свертывания крови, которые могут вводиться:

  • По регулярному расписанию, предотвращающему кровотечения;
  • По необходимости. Вы можете ввести себе факторы свертывания прежде чем приступите к какому-либо действию, потенциально опасному возникновением травмы, или в том случае, когда подозреваете, что  кровотечение уже началось.

Многие люди, страдающие гемофилией, заранее знают о кровотечении, даже когда симптомы еще не начались. Если Вы или Ваш ребенок больны, проконсультируйтесь с врачом и разработайте свой план действий во время кровотечения.

Теги: гемофилия, кровь, свертывание, фактор свертывания крови

Подробное описание заболевания Гемофилия, ответы на вопросы: что такое Гемофилия? как лечить Гемофилия? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Гемофилия, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Болезнь фон Виллебранда
Болезнь Виллебранда – это заболевание крови, при котором нарушена функция свертывания крови, в результате чего наблюдаются более длительные кровотечения, чем у здоровых людей.
...
Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Важное примечание: Вполне возможно, что содержание статьи "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура", не соответствует тому, что вы ожидали увидеть. Пожалуйста, проверьте список синонимов и форм расстройства, указанный в статье, ...
Болезнь сывороточная
Сыроватка – чистая жидкая часть крови, которая содержит много необходимых организму веществ. В ходе иммунного ответа синтезируются иммуноглобулины, белковые вещества, помогающие защищаться от инфекции. Среди множества белков есть и уникальные по своей структуре антитела ...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще