Самые читаемые статьи

Энциклопедия
Заболевания и проблемы Гематология

Болезнь фон Виллебранда

См. орган: Кровеносная система, развитие кровеносной системы

См. симптомы: Внутрикожное кровоизлияние, Кровопотеря

Что такое болезнь Виллебранда?

Болезнь Виллебранда – это заболевание крови, при котором нарушена функция свертывания крови, в результате чего наблюдаются более длительные кровотечения, чем у здоровых людей.

В норме у здоровых людей, при возникновении кровотечения, маленькие кровяные пластинки, которые называются тромбоцитами, направляются в очаг кровотечения и склеиваются между собой для его остановки. При болезни Виллебранда, кровь теряет функцию нормального свертывания, поскольку в ней отсутствует особый белок (или его количество недостаточно), который называется фактором Виллебранда, с помощью которого кровь может сворачиваться.

Выделяют три типа заболевания:

  • Тип I. В данном случае заболевание связано с потерей фактора Виллебранда. Это является причиной слабых и средней тяжести кровотечений, что зависит от  того, какое количество этого белка было потеряно. Около 75% пациентов страдают именно I типом заболевания, при этом лечение им может не потребоваться;
  • Тип II. Наступает в том случае, когда фактор Виллебранда есть, но он не активен или недостаточно активен. Является причиной слабых или средней степени тяжести кровотечений. Среди данного типа выделяются дополнительные подтипы заболевания;
  • Тип III. Является достаточно редким, и связан с крайне малым количеством или полным отсутствием фактора Виллебранда. Может быть причиной серьезных кровотечений. У людей с данным типом заболевания может развиться опасное кровотечение и анемия после травмы или операции.

Болезнь Виллебранда может оставаться прежней или иметь ухудшения со временем.

Сообщите об этом заболевании всем своим врачам, включая стоматолога. Им необходимо узнать о болезни прежде, чем они приступят к выполнению каких-либо процедур, так как они могут быть связаны с риском кровотечения.

Каковы причины заболевания?

Болезнь Виллебранда обычно передается из поколения в поколение (имеет наследственный характер). В большинстве случаев, нарушения гемостаза (система свертывания крови) являются легкими и проявляются с рождения. У мужчин и женщин вероятность заболевания одинакова (заболевание не является сцепленным с полом).

Как проявляется заболевание?

Обширные кровотечения являются основным симптомом болезни Виллебранда. Серьезность возникающих кровотечений у всех больных может быть разной.

Симптомы легкой формы заболевания:

  • Частые носовые кровотечения;
  • Кровоточивость десен;
  • Обильные кровопотери во время менструации (меноррагия);
  • Возникновение «синяков» без видимых причин;
  • Сильное кровотечение после травмы или операции.  

Симптомы более серьезных форм заболевания включают перечисленные выше, а также:

  • Гематурию (появление крови в моче);
  • Появление «синяков» даже после незначительных ушибов;
  • Темный, смолистый или кровянистый стул;
  • Внутрисуставные кровотечения, вызывающие боль, затруднение движения и отеки. Это достаточно редкий симптом.

Как обнаружить болезнь Виллебранда?

Иногда эту болезнь трудно обнаружить. В случае легкой формы заболевания, кровотечения людей, страдающих от него, могут не отличаться от таковых у здоровых. Вы можете не чувствовать никаких симптомов пока не наступит обильное кровотечение, связанное с травмой или операцией.

Ваш врач поинтересуется, как часто у Вас наблюдаются кровотечения, и насколько они обильны. Если врач предположит о наличии у Вас проблем с системой свертывания, он может порекомендовать Вам:

  • Сделать анализ крови, определяющий время свертывания крови, уровень активности фактора Виллебранда, или наличие антигенов к данному белку;
  • Провести генетическое обследование для обнаружения какого-либо повреждения фактора Виллебранда.

Как лечится болезнь Виллебранда?

Лечение зависит о того, какой у Вас тип болезни, насколько обильны возникающие кровотечения и насколько велик риск возникновения серьезного кровотечения.

Если у Вас легкая форма заболевания, возможно, Вам придется:

  • Избегать приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), таких, как, например, аспирин или ибупрофен (Адвил или Мотрин);
  • Принимать препараты, предотвращающие кровотечение, в случае травмы, операции или перед родами;
  • Избегать приема антиагрегантных препаратов, таких, как, например, варфарин или гепарин и антитромбоцитарных препаратов, таких, как, клопидогрел.

Если у Вас тяжелая форма заболевания, Вам необходимо отказаться от приема НПВС и антиагрегантных препаратов. Лечение может включать в себя:

  • Прием препарата Десмопрессин, позволяющего контролировать возникновение кровотечений;
  • Заместительную терапию, которая заключается в введении факторов свертывания в организм;
  • Прием антифибринолитических препаратов (ингибиторов фибринолиза), которые препятствуют разрушению кровяных сгустков;
  • Гормонотерапия для женщин, позволяющая обеспечить контроль над обильными кровотечениями во время менструаций;
  • Использование фибринового клея или присыпки, которые наносятся непосредственно на рану и помогают остановить кровотечение.

Если у Вас тяжелая форма заболевания, Вам, скорее всего, придется особенно внимательно следить за собой, лечить и предотвращать возникновение кровотечений. Старайтесь следить за своим весом, будьте активны. Это поможет избежать внутримышечных и внутрисуставных кровотечений. Избегайте травмоопасных видов спорта, таких, как футбол или хоккей.  

Теги: болезнь виллебранда, кровотечение, меноррагия, свертывание крови, тромбоциты

Подробное описание заболевания Болезнь фон Виллебранда, ответы на вопросы: что такое Болезнь фон Виллебранда? как лечить Болезнь фон Виллебранда? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Болезнь фон Виллебранда, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Гемофилия
Гемофилия – это редкое генетическое заболевание крови, проявляющееся нарушением процесса кроветворения. Оно передается из поколения в поколение, практически всегда выявляется у мужчин, проявляется нарушением работы системы свертывания крови, работу которой определяют ...
Анемия
Анемия - состояние, которое возникает в случаях, когда в вашей крови нет достаточного количества здоровых красных кровяных клеток, являющихся основными переносчиками кислорода к органам и тканям. Если красные кровяные клетки содержат недостаточно гемоглобина, то ваш организм не ...
Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Важное примечание: Вполне возможно, что содержание статьи "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура", не соответствует тому, что вы ожидали увидеть. Пожалуйста, проверьте список синонимов и форм расстройства, указанный в статье, ...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще