См. орган: Кровеносная система, развитие кровеносной системы
См. симптомы: Внутрикожное кровоизлияние, Кровопотеря
Что такое болезнь Виллебранда?
Болезнь Виллебранда – это заболевание крови, при котором нарушена функция свертывания крови, в результате чего наблюдаются более длительные кровотечения, чем у здоровых людей.
В норме у здоровых людей, при возникновении кровотечения, маленькие кровяные пластинки, которые называются тромбоцитами, направляются в очаг кровотечения и склеиваются между собой для его остановки. При болезни Виллебранда, кровь теряет функцию нормального свертывания, поскольку в ней отсутствует особый белок (или его количество недостаточно), который называется фактором Виллебранда, с помощью которого кровь может сворачиваться.
Выделяют три типа заболевания:
- Тип I. В данном случае заболевание связано с потерей фактора Виллебранда. Это является причиной слабых и средней тяжести кровотечений, что зависит от того, какое количество этого белка было потеряно. Около 75% пациентов страдают именно I типом заболевания, при этом лечение им может не потребоваться;
- Тип II. Наступает в том случае, когда фактор Виллебранда есть, но он не активен или недостаточно активен. Является причиной слабых или средней степени тяжести кровотечений. Среди данного типа выделяются дополнительные подтипы заболевания;
- Тип III. Является достаточно редким, и связан с крайне малым количеством или полным отсутствием фактора Виллебранда. Может быть причиной серьезных кровотечений. У людей с данным типом заболевания может развиться опасное кровотечение и анемия после травмы или операции.
Болезнь Виллебранда может оставаться прежней или иметь ухудшения со временем.
Сообщите об этом заболевании всем своим врачам, включая стоматолога. Им необходимо узнать о болезни прежде, чем они приступят к выполнению каких-либо процедур, так как они могут быть связаны с риском кровотечения.
Каковы причины заболевания?
Болезнь Виллебранда обычно передается из поколения в поколение (имеет наследственный характер). В большинстве случаев, нарушения гемостаза (система свертывания крови) являются легкими и проявляются с рождения. У мужчин и женщин вероятность заболевания одинакова (заболевание не является сцепленным с полом).
Как проявляется заболевание?
Обширные кровотечения являются основным симптомом болезни Виллебранда. Серьезность возникающих кровотечений у всех больных может быть разной.
Симптомы легкой формы заболевания:
- Частые носовые кровотечения;
- Кровоточивость десен;
- Обильные кровопотери во время менструации (меноррагия);
- Возникновение «синяков» без видимых причин;
- Сильное кровотечение после травмы или операции.
Симптомы более серьезных форм заболевания включают перечисленные выше, а также:
- Гематурию (появление крови в моче);
- Появление «синяков» даже после незначительных ушибов;
- Темный, смолистый или кровянистый стул;
- Внутрисуставные кровотечения, вызывающие боль, затруднение движения и отеки. Это достаточно редкий симптом.
Как обнаружить болезнь Виллебранда?
Иногда эту болезнь трудно обнаружить. В случае легкой формы заболевания, кровотечения людей, страдающих от него, могут не отличаться от таковых у здоровых. Вы можете не чувствовать никаких симптомов пока не наступит обильное кровотечение, связанное с травмой или операцией.
Ваш врач поинтересуется, как часто у Вас наблюдаются кровотечения, и насколько они обильны. Если врач предположит о наличии у Вас проблем с системой свертывания, он может порекомендовать Вам:
- Сделать анализ крови, определяющий время свертывания крови, уровень активности фактора Виллебранда, или наличие антигенов к данному белку;
- Провести генетическое обследование для обнаружения какого-либо повреждения фактора Виллебранда.
Как лечится болезнь Виллебранда?
Лечение зависит о того, какой у Вас тип болезни, насколько обильны возникающие кровотечения и насколько велик риск возникновения серьезного кровотечения.
Если у Вас легкая форма заболевания, возможно, Вам придется:
- Избегать приема нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), таких, как, например, аспирин или ибупрофен (Адвил или Мотрин);
- Принимать препараты, предотвращающие кровотечение, в случае травмы, операции или перед родами;
- Избегать приема антиагрегантных препаратов, таких, как, например, варфарин или гепарин и антитромбоцитарных препаратов, таких, как, клопидогрел.
Если у Вас тяжелая форма заболевания, Вам необходимо отказаться от приема НПВС и антиагрегантных препаратов. Лечение может включать в себя:
- Прием препарата Десмопрессин, позволяющего контролировать возникновение кровотечений;
- Заместительную терапию, которая заключается в введении факторов свертывания в организм;
- Прием антифибринолитических препаратов (ингибиторов фибринолиза), которые препятствуют разрушению кровяных сгустков;
- Гормонотерапия для женщин, позволяющая обеспечить контроль над обильными кровотечениями во время менструаций;
- Использование фибринового клея или присыпки, которые наносятся непосредственно на рану и помогают остановить кровотечение.
Если у Вас тяжелая форма заболевания, Вам, скорее всего, придется особенно внимательно следить за собой, лечить и предотвращать возникновение кровотечений. Старайтесь следить за своим весом, будьте активны. Это поможет избежать внутримышечных и внутрисуставных кровотечений. Избегайте травмоопасных видов спорта, таких, как футбол или хоккей.