См. органы: Связки и суставы, Кожа
См. симптом: Слабость мышечная
Управление болью. Склеродермия
Склеродермия является хроническим аутоиммунным заболеванием, ведущим к утолщению кожи, снижению её эластичности, а также к утолщению стенок кровеносных сосудов и повреждению внутренних органов. Болезнь обычно поражает взрослых в возрасте от 30 до 50 лет и чаще наблюдается у женщин.
Существуют два вида склеродермии: локализованная(очаговая) склеродермия и общая(системная, генерализованная) склеродермия. Локализованная склеродермия затрагивает в основном кожу, а общая склеродермия - системное заболевание, выражающееся в поражении многих органов и систем.
Выделяют два подвида очаговой склеродермии:
- Каплевидная или кольцевидная склеродермия(Morphea), сопровождающаяся образованием уплотнённых, овальной формы пятен, бляшек на коже. Бляшки вначале красные или пурпурные, а впоследствии бледнеющие в центре. Сравнительно редко при этом виде склеродермии процесс может распространяться на кровеносные сосуды и внутренние органы (генерализованная morphea).
- Линейная склеродермия, при который образуются линии или полосы утолщённой кожи на конечностях и лице.
Выделяют также два вида генерализованной склеродермии:
- Ограниченная склеродермия, развитие которой происходит постепенно, при этом поражению подвергается кожа лица, конечностей с возможным включением в процесс пищевода, лёгких, кишечника, а иногда и других систем.
- Диффузная склеродермия характерна более быстрым началом и включает в себя утолщение кожи на туловище, бёдрах и плечах в дополнение к рукам и ногам. Диффузная склеродермия также характеризуется более частым поражением внутренних органов (например, сердца, лёгких, почек).
Каковы причины склеродермии?
Истинная причина склеродермии неизвестна, но эта болезнь принадлежит к одной из групп системных аутоиммунных заболеваний, при которых собственная иммунная система организма, по-видимому, способствует воспалению кожи и других органов. Специалистами определено, что при склеродермии в организме образуется слишком много коллагена (белка), накопление которого может привести к утолщению или огрублению, отвердеванию кожи и образованию рубцов во внутренних органах. Кроме того, аномально утолщённые, спазмированные сосуды способствует повреждению тканей и могут привести к системной и легочной артериальной гипертензии.
Какие симптомы у склеродермии?
Симптомы склеродермии могут выражаться повреждением кожи, суставов, других органов и включают в себя:
- Уплотнение, утолщение кожи, особенно кожи рук или лица, в результате чего утрачиваются её естественные складки и кожа приобретает характерный блеск.
- Чувствительность к холоду пальцев, проявляемая покраснением, бледностью, синюшностью (так называемый синдром Рейно)
- Язвы на кончиках пальцев
- Маленькие красные пятна на лице и груди (называемые телеангиоэктазиями)
- Отёчность или болезненность в пальцах рук и / или ног
- Боль или припухлость суставов
- Мышечная слабость
- Сухость глаз и полости рта (так называемый синдром Шегрена)
- Отёки
- Поверхностное дыхание
- Изжога
- Диарея
- Потеря веса
Как склеродермия диагностируется?
Это заболевание можно диагностировать на основании внешнего осмотра, рентгеновских исследований и анализов крови. Диагностические процедуры могут включать исследование функции сердца, лёгких и пищевода и, при необходимости, биопсию кожи.
Как лечат склеродермию?
Доступно множество средств лечения, способных помочь контролировать проявления склеродермии. Лекарственные препараты, используемые для лечения этого заболевания, включают:
- НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты, как аспирин или ибупрофен), применяемые для снижения воспаления и облегчения боли
- Стероиды и другие препараты, подавляющие иммунную систему для уменьшения воспаления в мышцах и суставах и вовлечённых в процесс внутренних органов
- Лекарства для улучшения притока крови к пальцам
- Гипотензивные средства
- Препараты для снижения повышенного давления в лёгочных артериях
- Антацидные средства, применяемые для лечения изжоги
Другие виды лечения включают:
- Физические упражнения для улучшения общего состояния здоровья
- Меры защиты кожи и суставов
- Контроль стресса, чтобы помочь людям справляться с этой хронической болезнью
- Может быть показана трансплантация органа при очень серьёзном поражении и полной его утрате функции.
Каковы перспективы для людей со склеродермией?
Для 85% - 90% людей с ограниченными проявлениями склеродермии перспективы в целом хорошие. Среди оставшихся 10% -15% людей с локализованной склеродермией потенциально смертельное поражение лёгких может развиваться в течение периода от 10 до 20 лет.
Среди пациентов с диффузной склеродермией прогнозы, как правило, менее позитивные. Однако, по крайней мере 55% людей с диффузной склеродермией могут жить в течение 10 лет или дольше.