Блокада атриовентрикулярная III степени

См. симптомы: Аритмия, Боли в нижних отделах грудной клетки, Головокружение и обмороки, Кровоизлияния в ткани конечностей, Мозговые симптомы, Обморок, Пятна на коже, Слабость мышечная, Увеличение лимфатических узлов

Приобретённая атриовентрикулярная блокада третьей степени

Автор: M Сильвана Горенштейн, доктор медицины, адъюнкт в детской и фетальной диагностике заболеваний сердца, диагностике акушерско-гинекологической патологии, PC; заместитель директора департамента наследственных болезней.

Соавтор(ы): Питер П. Карпавич, д.м.н., профессор педиатрии, педиатрический факультет (кардиология) Уэйнского государственного медицинского университета, директор отделения электрофизиологии сердца и электрокардиостимулирования, детская больница штата Мичиган

Фон

В общих чертах, атриовентрикулярная блокада (АВБ) сводится к задержке или прерыванию проведения импульсов, сгенерированных в атриуме до достижения ими желудочков. АВБ может быть временной или постоянной, и различаться от анатомического расположения участка, на уровне которого она происходит. Эти особенности и определяют клинические проявления АВБ, которые могут варьировать от минимальной и до серьёзной симптоматики, в том числе обмороков Стокса-Адамса, застойной сердечной недостаточности и вплоть до внезапной смерти.

В зависимости от анатомического положения, уровня, на котором предсердный импульс прерывается до достижения желудочков, АВБ может быть отнесена к первой степени, второй степени, или третьей степени АВБ. Термин "первая степень АВБ" фактически является неправильным, поскольку ничего не блокируется, вместо этого наблюдается замедление времени проведения импульсов из атриума в желудочки. Вторая степень АВБ сопровождается либо сериями последовательных импульсов атриума, передаваемых в желудочки, с прогрессирующей задержкой проведения ( тип I Мобитца АВБ второй степени, периодичность Венкебаха ), либо полным непрохождением импульса в желудочки без какого-либо измеримого удлинения предшествующего интервала PR (т.е. тип II Мобитца АВБ второй степени). Удлинение интервала HV может предрасполагать к полной или третьей степени АВБ.

При полной или третьей степени АВБ проводимость синусового или предсердного импульса полностью прервана на уровне атриовентрикулярного узла (АВУ), ножках Гиса, или связана с аберрантным анатомическим расположением АВУ, что препятствует нормальному сообщению с дистальными участками проводящей системы. В результате предсердия и желудочки деполяризуются независимо друг от друга, причём  желудочковые сокращения, как правило, реже, чем предсердные. На ЭКГ это фиксируется узким или широким QRS комплексом, в зависимости от расположения очага прерывания распространения возбуждения. Например, комплекс QRS узкий, если нарушение  ритма обусловлено очагом прерывания, расположенного выше разветвления Гиса, и широкий, если прерывание на уровне его или ниже по ходу проведения импульса. Желудочковый ритм сокращения с узким QRS комплексом может быть более стабильным в отличие от ритма с широким QRS.

Патофизиология

АВУ состоит из специализированных клеток, расположенных в 3 зоны: клетки переходной зоны, клетки компактного узла, а также клетки пучка Гиса или иначе - клетки разветвления.1 Эти области обладают определёнными электрическими свойствами, такими, как замедление проводимости и формирование времени задержки, которые защищают от опасного ускорения желудочкового ритма во время предсердной тахикардии. Другие свойства клеток АВУ включают их способность генерировать собственные импульсы в случае блокады, расположеной выше .2 Эти специализированные клетки, однако, могут начать генерировать сигнал, превышающий по частоте импульсы синусового узла, что может привести к тахикардии.

Полная АВБ может произойти сразу после причинения ущерба АВУ , например, травма во время операции, в ходе ишемии, а также воспаления после инфаркта и инфильтрации во время вирусных заболеваний. Это может также произойти спустя годы после облучения средостения в результате развития вторичного фиброза. Некоторые врождённые дефекты могут быть изначально связаны с АВБ из-за изменений в анатомическом расположении АВУ и расположения проводящих путей проксимального отдела системы Гиса-Пуркинье. Эти недостатки включают сдвоенные сосуды правого желудочка(DORV), L-транспозицию магистральных артерий, АВ-канал,  синдром гетеротаксии и другие врождённые пороки сердца.

Частота распространения в США

Общая распространённость послеоперационной полной АВБ была сокращена до 5%.

Возраст

У детей наиболее распространённой причиной постоянной приобретённой полной АВБ является операция по поводу врождённых пороков сердца. Второй по распространённости причиной является врождённый порок сердца сочетающийся с полной АВБ. Другие причины приобретённых АВБ являются обратимыми и часто включают передозировку препаратов наперстянки и другие интоксикации медикаментами, вирусный миокардит, острый ревматизм, болезнь Лайма и инфекционный мононуклеоз.

К другим причинам полной АВБ у взрослых относятся инфаркт миокарда (особенно нижний), спазмы коронарных сосудов (обычно правой коронарной артерии), новообразования (например, мезотелиома сердца), а также некоторые этиологические факторы, относящиеся к педиатрической группе. Кроме того почти исключительно для взрослых характерны два дегенеративных заболевания проводящей системы сердца - болезнь Лева и болезнь Ленегра (см. причины).

Клинические проявления

• Большинство педиатрических пациентов с послеоперационной полной атриовентрикулярной блокадой (АВБ) были оперированы по поводу дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), реконструкции, пересадки или протезирования клапанов и других сложных хирургических процедур на сердце.
• У некоторых хирургических больных с полной АВБ развивалась слабость, обмороки или застойная сердечная недостаточность, в других случаях болезнь протекала бессимптомно. Большинство таких случаев наблюдается при проведении сердечно-лёгочного шунтирования (СЛШ) и блокады развиваются в первые недели после операции. К счастью, у многих восстанавливается атриовентрикулярная (АВ) проводимость в течение первых 7-10 послеоперационных дней.
• Редко у прооперированных пациентов АВБ развивается в течение нескольких месяцев или лет после операции. Позднее восстановление проводимости наблюдается реже.

• Симптомы включают головокружение, снижение толерантности к физической активности, обмороки, снижение роста и развития (у младенцев) и застойную сердечную недостаточность. Пациенты с инфранодальными блокадами, как правило, демонстрируют более выраженные симптомы, поскольку, чем ниже расположен участок блокады, тем меньше частота расположенного ниже неё независимого очага возбуждения и ниже надёжность его функционирования.

Физические показатели

• Как правило, у пациентов с полной АВБ имеется брадикардия. Однако, если частота сокращений достаточна для поддержания адекватного сердечного выброса и мозговой перфузии, пациенты не проявляют явных симптомов и частота сердечных сокращений (ЧСС) составляет 50-60 ударов в минуту.
• И наоборот, если частота сердечных сокращений недостаточна, чтобы сохранить приток крови к мозгу (обычно < 50 уд / мин. у детей) у пациентов могут наблюдаться обморочные состояния. Если частота или        эффективность водителя ритма является глубоко недостаточной, неадекватной, это может привести к внезапной смерти.
• Клинические проявления у новорожденных с врождённой полной АВБ могут варьировать от бессимптомного течения, проявляющейся ЧСС, возрастающей до 100 ударов в минуту при возбуждении (например, при кормлении, плаче), до отёчных проявлений в связи с застойной сердечной недостаточностью и мёртворождений с выраженной отёчностью.

Причины

• Послеоперационная полная АВБ является наиболее распространённой причиной приобретённой АВБ у детей, возникающей в результате травмы атриовентрикулярного узла (АВН) на время операции (т. е. кровоизлияние, ишемия, некроз, воспаление, травматические нарушения). Также может произойти после реконструктивных операций, в том числе по поводу дефекта межжелудочковой перегородки, L-транспозиции магистральных артерий (в первую очередь), Тетрады Фалло (ТФ), реконструкции перегородки предсердий, особенно при аномалии с раздельными отверстиями правого и левого клапанов («ostium primum ASD»), а также процедуры  полной транспозиции магистральных артерий (хотя редко). У таких пациентов наблюдается не только очень медленное сердцебиение, но также имеется склонность к асистолии, с высоким риском внезапной смерти.
• Сообщалось о возникновении преходящих и постоянных полных АВБ после транскатетерной процедуры устранения дефекта межпредсердной перегородки.3
• Полная АВБ может возникнуть при системных инфекциях, которые сопровождаются воспалением миокарда и инфильтрацией, таких, как дифтерия, болезнь Лайма (вызываемая Borrelia burgdorferi), болезнь Шагаса,        лихорадка скалистых гор, иерсинеоз (Yersinia enterocolitica), инфекционный мононуклеоз, бактериальный эндокардит, вирусный  миокардит.

• Дифтерия - инфекция слизистых оболочек и кожи, вызываемая коринобактерией дифтерии (Corynebacterium diphtheriae), некоторые штаммы которых образуют дифтерийный токсин,  протеин, способный вызвать миокардиты, полиневриты, а также другие системные эффекты. Миокардиты встречается в 10-25% случаев больных с дифтерией, могут развиваться в острой фазе или через несколько недель и заключаются в различных степеней блокаде сердца, в том числе полной АВБ и аритмиях, таких, как мерцание предсердий, преждевременное сокращение желудочков, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.
• Болезнь Лайма вызывается спирохетой burgdorferi B , а переносчиками являются клещи. Она начинается с расширяющегося поражения кожи, известного как мигрирующая эритема(erythema migrans). В течение нескольких дней или недель спирохета распространяется гематогенно, и у около 8% пациентов развивается поражение сердца. Наиболее распространённой аномалией являются разнообразные АВБ (т.е. первой, второй и третьей степени АВБ). Другие, более диффузные формы поражения сердца включают дисфункции левого желудочка, кардиомегалию и панкардиты. Поражение сердца обычно длится в течение нескольких недель, хотя может и повториться.
• Болезнь Шагаса является эндемическим зоонозом в некоторых районах Центральной и Южной Америки.
• Заболевание вызвано простейшими Trypanosoma cruzi и передается кровососущими насекомыми (например, триатомовыми клопами). Эти насекомые заражаются после сосания крови позвоночных переносчиков например, птицы, млекопитающие), которая содержит паразитов.
• Паразиты размножаются в кишечнике клопа и выделяются с калом во время последующих актов сосания крови. Таким образом, следующий хозяин заражается паразитами из-за ссадин, расчёсов на коже, которые были загрязнены инфицированными испражнениями.
• Симптоматически хроническая болезнь Шагаса становится очевидной спустя годы или даже десятилетия после заражения. Нарушение проведения на уровне правой ножки пучка Гиса является наиболее распространённой аномалией ЭКГ, впрочем, часто наблюдаются и другие типы АВБ, включая полную АВБ. Другие виды нарушений ритма включают преждевременное сокращение желудочков (экстрасистолии), тахиаритмии и брадиаритмии. В конечном итоге развивается кардиомиопатия, выражаемая правосторонней или бивентрикулярной сердечной недостаточностью.

• Ревматизм - это воспалительное заболевание, которое ведёт начало от инфекции глотки, вызванной стрептококком группы А, и выражающееся системными поражениями. При остром ревмокардите в процесс поражения могут включаться все слои сердца. Хотя у большинства пациентов ревмокардит протекает бессимптомно, в результате развиваются повреждения митрального и / или аортального клапана, которые        могут приводить к регургитации и даже застойной сердечной недостаточности. Что касается нарушений ритма        у больных с ревмокардитом, то могут набдюдаться тахикардия, несоразмерная проявлениям лихорадки, и различные степени блокады сердца. Наиболее распространённым типом АВБ является блокада первой степени.
• Синдром Рейтера - серонегативная артропатия, которая может сопровождаться панкардитами с вовлечением АВУ т. е. различной степени АВБ), и проксимальным аортитом с клапанной регургитацией, что более распространено среди пациентов с давней болезнью и сопутствующим периферийным поражением.
• Ишемии (например, болезнь Кавасаки, системный артерит) или  нижний инфаркт стенки могут привести к преходящему или постоянному нарушению проводимости, что приводит к различной степени АВБ.
• Гипертония и аортальный и / или митральный стеноз, как полагают, способствуют дегенерации проводящей системы, обусловленной кальцификацией и фиброзом.
• Миотоническая дистрофия формы 1 и 2 - нервно-мышечные заболевания, наследуемые по аутосомно-доминантному признаку, при которых поражение сердца заключается в расстройстве формирования импульса, и особенно в нарушении АВ проводимости. Они, как правило, прогрессирующие, и вызваны увеличением        повторов CTG в 3-й главной нерасшифрованной области гена DMPK и увеличением повторов CCTG в интроне        1 гена ZNF9, соответственно. Они начинаются как увеличение длительности интервала PR , текут бессимптомно и могут привести к полной АВБ. Возможны обмороки и внезапная смерть, поэтому больным требуется установка постоянного электрокардиостимулятора.

Диагноз основной клинический.

• Синдром Кернс-Сейра, выражающийся в дефекте митохондриальной ДНК. Его характерная триада включает в себя прогрессирующую наружную офтальмоплегию, пигментную дегенерацию сетчатки, а также прогресирующие нарушения проводимости сердца, в том числе полную блокаду сердца. Другие нарушения могут включать атаксию, глухоту, слабоумие, карликовость, задержку развития вторичных половых признаков, гипопаратиреоидизм, гипотиреоз и периферические невропатии. Диагноз, как правило, подтверждается клинически результатами биопсии, в ходе которой обнаруживаются красные оборванные волокна скелетной мышцы.
• Туберозный склероз (эпилоя) - заболевание, обусловленное мутациями в любом из 4 отдельных генетических локусов, при котором наблюдаются кожные поражения различных типов, связанные с опухолями, и пороки развития ЦНС. Умственная отсталость может быть тяжёлой. Сердечная рабдомиома в АВУ может привести к полной АВБ и различным видам нарушения ритма, так же, как и к желудочковой тахикардии при локализации        в желудочке. Диагноз клинический. К ранним проявлениям относятся листовидные гипопигментированные пятна, разбросанные на туловище и конечностях; они заметны лучше при подсвечивании фонариком.
• Почти исключительно для взрослых характерны два дегенеративных заболевания проводящей системы: болезнь Лева и болезнь Ленегра
• Болезнь Лева выражается в кальцификации и склерозе сердечного скелета, часто в области митрального и аортального клапана, центрального волокнистого тела и на гребне межжелудочковой перегородки.
• Болезнь Ленегра, как полагают, представляет собой первичное склерозирующее дегенеративное заболевание проводящей системы без задействования миокарда или волокнистого каркаса сердца.
• Внутрисердечные опухоли представляют малочисленную группу причин приобретённой полной АВ блокады, которая возникает при врастании опухоли в проводящую систему. Термин "мезотелиома сердца" подразумевает гетеротопическое эпителиальное замещение АВ узла. Это редкое явление и, следовательно, редко вызывает полную АВБ. Сообщений о случаях врождённой полной АВБ и о полной АВБ взрослых в результате сердечной мезотелиомы не поступало. Окончательный диагноз ставится только на вскрытии, которое может свидетельствовать о масштабной инфильтрации АВ узла и проксимального разветвления мезотелиомной тканью. Метастатические меланомы также были описаны в качестве причины внезапной полной АВБ и внезапной смерти.4, 5
• Амилоидоз - системное заболевание, при котором наблюдается образование аномальных иммуноглобулинов, которые в конечном итоге депонируются в различных тканях и органах, таких, как язык, кишечник, в скелетной и гладкой мускулатуре, нервах, коже, связках, сердце, печени, селезёнке и почках. Когда это касается и сердца, развивается кардиомиопатия с выраженной гипертрофией стенки левого желудочка, резко снижается систолическая и диастолическая функция и может наступить полная АВБ.
• Саркоидоз - системное воспалительное заболевание, которое характеризуется образованием гранул, которые наиболее часто поражают лёгкие, лимфатические узлы, кожу, глаза и печень. Однако, это может повлиять на любой орган. Когда поражается сердце, это может привести к различного типа нарушениям проводимости, вплоть до полной АВБ. Любопытно, что такие АВБ могут быть обратимыми. Были описаны случаи внезапной смерти.
• Первичная лимфома сердца была описана в качестве причины полной АВБ. В историях болезни было        описано восстановление синусового ритма после ремиссии опухоли .
• Медикаменты, такие, как дигоксин, бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов могут вызвать кратковременную полную АВБ, которая может стать смертельной, когда сформировавшийся желудочковый        ритм является недостаточным для поддержания кровоснабжения головного мозга или в случае длительной асистолии.
• Клонидин, трициклические антидепрессанты, проникающие травмы грудной клетки и радиация могут привести к полной АВБ.
• Облучение опухолей средостения, таких, как лимфома Ходжкина, были описаны в качестве причины полной АВБ.

Теги: волокна пуркинье, инфаркт миокарда, порок сердца, пучок гиса, сердце, экг