Самые читаемые статьи

Энциклопедия

См. органы: Связки и суставы, Почка

См. симптомы: Аритмия, Боли в груди, Боли в области сердца и груди, Вздутие живота, Вздутие кишечника, Головная боль напряжения, Одышка, Онемение, Припухлость век, Увеличение лимфатических узлов, Увеличенная селезенка

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз- это заболевание, при котором в органах и тканях происходит накопление аномального белка(амилоида), нарушая их функцию. Амилоид представляет собой полисахарид, свойствами напоминающий крахмал.

Какие формы амилоидоза?

Различают несколько форм амилоидоза, отличающихся типом откладывающегося в тканях белка. Формы амилоидоза включают:

  • первичный амилоидоз - наблюдается как самостоятельное заболевание; не обнаружено никаких заболеваний или иных причин, обусловливающих появление аномального  белка. Первичный амилоидоз обычно поражает кожу, язык, щитовидную железу, кишечник, печень, почки, селёзенку, сердце и легкие.
  • вторичный амилоидоз - наиболее распространённая форма амилоидоза, наблюдается как следствие хронических заболеваний, таких, как множественная миелома (в большинстве случаев), туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит или болезни Крона.  Обычно поражает почки, печень, селезёнку, иногда  кровеносные сосуды и лимфатические узлы. 
  • амилоидоз, связанный с гемодиализом  - возникает у людей, неоднократно проходивших процедуру почечного диализа. Часто характеризуется поражением скелета и хроническим артритом.
  • врождённый амилоидоз - принадлежит к группе генетически обусловленных заболеваний, поражает почки, сердце, кожу и другие органы.
  • старческий амилоидоз - наблюдается у пожилых и пациентов зрелого возраста ; поражает сердце, поджелудочную железу, иногда головной мозг.

В дополнение к системным формам амилоидоза, перечисленным выше, встречаются локализованные отложения амилоида. Локализованный амилоидоз может быть обусловлен опухолью эндокринной системы, старческими изменениями, диабетом II типа и болезнью Альцгеймера.

Каковы причины амилоидоза?

Причины амилоидоза неизвестны. Амилоидоз является результатом многих факторов.

Является ли амилоидоз формой рака?

Нет. Амилоидоз не является формой рака, хотя может наблюдаться у пациентов с множественной миеломой .

Множественная миелома является представителем группы заболеваний, обусловленных нарушением в функционировании плазматических клеток, отвечающих за формирование антител против бактерий и чужеродных белков. По неясным причинам эти клетки теряют способность реагировать на управляющие сигналы от иммунных клеток и начинают продуцировать аномальные белки, поражающие впоследствии кости, костный мозг и другие органы.

Каковы признаки и симптомы амилоидоза?

  • слабость и разбитость
  • потеря веса
  • поражение сердца (застойная сердечная недостаточность)
  • одышка
  • отёки на ногах
  • боль в груди
  • аритмия
  • головокружение при резкой смене положения тела, онемение конечностей, вследствие пониженного АД
  • поражение почек (почечная недостаточность)  
  • общий упадок сил
  • анемия (низкий уровень гемоглобина)
  • изменения кожи: появление незудящей сыпи, изъязвлений, узлов и уплотнений кожи, особенно в области век, ушей и естественных складок тела
  • аномальные изменения ногтей
  • облысение
  • необычно лёгкое образование кровоподтёков
  • необычные ощущения или онемение в конечностях
  • припухлость лимфатических узлов
  • увеличенный язык (довольно редко)
  • симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы (вегетативная невропатия), включающие вздутие живота и диарею - симптомы, характерные для нейропатии при наследственном амилоидозе 
  • переломы костей, если имеются большие отложения амилоида 
  • нарушения зрения в результате отложения амилоида позади хрусталика глаза; наблюдается при врождённом амилоидозе
  • внезапное падение артериального давления при изменении положения тела

Кого может коснуться амилоидоз?

Амилоидоз является относительно редким заболеванием. Вторичный амилоидоз наблюдается примерно у двух третей пациентов с амилоидозом, и менее чем по 5% приходятся на первичный, врождённый и старческий амилоидоз.

95% больных с первичным амилоидозом в возрасте старше 40 лет, 66% из них мужчины.

Каковы методы диагностики амилоидоза ? 

Диагностика амилоидоза часто затруднена: либо потому, что причина не ясна (как в в случае первичного амилоидоза), либо симптомы хронического заболевания маскируют признаки отложения амилоида (как при вторичном амилоидозе).

По результатам исследований, амилоидоз следует подозревать при наличии любого симптома из указанных ниже, или их комбинаций, не находящих объяснения.

  • появление белка в моче
  • почечная недостаточность
  • увеличенные печень и селезенка
  • мальабсорбция; нарушение всасывания питательных веществ
  • повреждения нервной системы
  • застойная сердечная недостаточность

Какие анализы проводятся для подтверждения диагноза "амилоидоз"?

Анализ крови - результаты анализов крови могут указать на амилоидоз.

Высокое содержание тромбоцитов наблюдается у  5 - 10 % пациентов с амилоидозом и может быть ключевым  в диагностике.

Повышенный уровень щелочной фосфатазы(печёночный фермент) в сыворотке крови встречается примерно в 25% случаев у пациентов с амилоидозом.

Низкий уровень гемоглобина(анемия) не является характерным признаком амилоидоза, но может наблюдаться  из-за дисфункции почек, множественной миеломы или желудочного кровотечения. Низкий уровень белка крови может происходить из-за потери белка с мочой и может привести к повышению уровней холестерина и триглицеридов.

Электрокардиограмма (ЭКГ) представляет собой исследование, при котором проводится регистрация и запись электрических импульсов, производимых сердцем. На кардиограмме пациентов с амилоидозом регистрируются сниженные уровни напряжения импульсов и ложные признаки сердечного приступа.

Биопсия - биопсия позволяет подтвердить присутствие амилоида в тканях или органах, необходимое для подтверждения диагноза. Наиболее общепринята биопсия жировой ткани брюшной полости, прямой кишки, десны и костного мозга. Биопсия почки, нервной ткани, сердца или печени иногда выполняются для подтверждения диагноза.

Каковы методы лечения амилоидоза?

Эффективных методов лечения амилоидоза, к сожалению, не существует, и нет способа прекратить образование амилоида. Тем не менее, существуют методы лечения, которые могут замедлить прогрессирование амилоидоза и сократить его вредное воздействие на поражённые им органы.

По той причине, что каждый тип амилоидоза различен, то и лечение будет индивидуальным для каждого конкретного случая. Лечение будет зависеть от нескольких факторов, в том числе поражённых органов или тканей, выраженностью симптомов, а также возрастом человека, общим состоянием здоровья и анамнеза.

При вторичном амилоидозе лечение направлено на облегчение основного заболевания. Пациентам с почечным амилоидозом могут быть рекомендованы почечный диализ  или трансплантация. Локализованный очаг амилоидоза можно удалить хирургическим путем, как правило, без рецидива.

Химиотерапия зарекомендовала себя эффективным методом в лечении множественной миеломы и при некоторых других заболеваниях. Совсем недавно введен метод терапии высокими дозами стероидов и альфа-интерферонов, дающий обнадеживающие результаты и в настоящее время проходящий исследования. Применение колхицина (лекарство, применяемое для лечения некоторых форм артрита и рака) способно замедлить прогрессирование амилоидоза.

Предварительные исследования показывают, что высокие дозы химиотерапии после трансплантации костного мозга могут быть эффективным методом лечения. Однако необходимы дальнейшие исследования.

Каковы перспективы?

Амилоидоз является хроническим заболеванием и обычно прогрессирует медленно, на протяжении ряда лет. Тяжесть болезни зависит от того, какие органы страдают от отложений амилоида. Амилоидоз может быть потенциально опасным для жизни, если затронуты почки и сердце.

Ранняя диагностика является ключевой в лечении болезни и профилактике необратимых изменений. Прогноз для людей с первичным амилоидозом улучшился, благодаря ранней диагностике, правильной заместительной терапии и достижениям в области лечения этого заболевания.

Теги: амилоидоз, белок, полисахарид, почечный диализ, трансплантация почки

Подробное описание заболевания Амилоидоз почек, ответы на вопросы: что такое Амилоидоз почек? как лечить Амилоидоз почек? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Амилоидоз почек, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Доброкачественная гиперплазия предстательной железы
Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ) выражается в увеличении железы. Предстательная железа окружает мочеиспускательный канал - трубочку, несущую мочу из мочевого пузыря на выход из организма. Увеличиваясь в размере, железа может сдавливать или частично ...
Киста почки
Простая киста почки является круглым мешочком гладкой, с тонкими стенками ткани или закрытым образованием, обычно заполненным жидкостью. Сформироваться их может больше одной. Простые кисты считаются наиболее распространенным типом кист почки. Они отнюдь не тождественны такой ...
Заболевания уретры у женщин
См. "Урологическая дисфункция после менопаузы"
...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще