Статьи по теме

Энциклопедия
Заболевания и проблемы Гематология

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС). Факты

  • Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является состоянием, которое характеризуется разрушением красных клеток крови и отказом почек.
  • ГУС часто является следствием  пищеварительной инфекции, вызванной E. coliOH157: H7, хотя есть и другие причины.
  • Симптомы ГУС включают рвоту и понос (часто кровавый), слабость, вялость и синяки (пурпура). Данные симптомы возникают по причине сочетания обезвоживания, анемии и уремии (неспособности почек выводить из организма продукты жизнедеятельности).
  • Диагностика ГУС основывается на исследовании медицинской истории пациента, физического осмотра и патологических данных анализов крови. Существует несколько тестов, с помощью которых проводится диагностика гемолитико-уремического синдрома.
  • Лечение ГУС является поддерживающим посредством внутривенных вливаний. При анемии может потребоваться переливание крови, может быть необходим временный диализ.

Что такое «синдром»?

В медицине определение синдрома представляет собой совокупность симптомов (жалоб больного), признаков (результатов медицинского осмотра), а также результатов лабораторных анализов или средств медицинской визуализации, которые имеют тенденцию группироваться и быть связанными с определенными заболеваниями или заболеванием.

Что такое гемолитико-уремический синдром (ГУС)?

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является заболеванием двух систем организма. Гемолиз определяется как разрушение красных кровяных телец. При гемолитико-уремическом синдроме кровь в капиллярах – мельчайших кровеносных сосудах организма – начинает сворачиваться неправильным образом. Когда эритроциты проходят через забитые капилляры, они сталкиваются друг с другом и разрушаются (гемо – кровь, лизис - разрушение). При повреждении второй системы органов возникает  почечная недостаточность (уремия), при которой продукты мочевины и других отходов накапливаются в крови, потому что почки не могут фильтровать и выводить их из организма.

ГУС также связан с другим заболеванием, вызываемым нарушением нормального процесса свертывания крови в капиллярах, которое называется тромботической тромбоцитарной пурпурой (ТТП). В медицинской литературе эти два состояния часто регистрируются вместе. ГУС более широко известен, поскольку он обсуждался в прессе в связи с  его особым отношением к виду инфекций E. Coli (кишечной палочке), связанной с пищевым отравлением.

Что вызывает гемолитико-уремический синдром?

Хотя причины возникновения ГУС не были установлены с полной определенностью, исследователи полагают, что аномальная воспалительная реакция стимулирует в крови производство тромбоцитов (часть крови, которая формирует тромбы), которые осаждаются в мелких кровеносных сосудах и образовывают сгустки крови там, где они не должны находиться. При этом интенсивное использование тромбоцитов  вызывает их нехватку в остальных частях тела. Такая патологическая реакция может быть также вызвана неизвестным химическим веществом, которое вырабатывается в плазме крови (жидкостью, не содержащей клеток).

Возникновение состояния ГУС имеет разнообразные причины и включают в себя:

  • Энтерогеморрагическая - E. Coli – является одним из видов бактерий, которые вызывают кровавый понос. Кишечная палочка является очень распространенным типом бактерий в организме, но только тип OH157. H7 вызывает проблемы. Данная бактерия может быть обнаружена в недоваренном мясе и других продуктах, и является одной из основных причин отзыва пищевых продуктов из заведений  общественного питания из-за вспышек заболеваний, связанных с пищевым отравлением. Составляет почти 90% заболевания детей ГУС. В 2011 году вспышка ГУС в Германии была связана с различными типами шигеллы, продуцирующими токсин Е. coli 0104: H4.
  • Беременность и ранний послеродовый период времени и использование противозачаточных таблеток являются наиболее распространенными причинами возникновения  ГУС.
  • Пневмония, вызванная бактериями Streptococcus pneumoniae,  является еще одним возможным фактором развития синдрома. ГУС является редким осложнением при этой распространенной инфекции. Чаще всего данный тип пневмонии лечится антибиотиками в амбулаторных условиях.
  • Прием некоторых лекарств может быть также связан с возникновением ГУС. К таким лекарствам относятся некоторые препараты химиотерапии,  иммунодепрессанты, тиклопидин (Ticlid, антитромбоцитарные лекарства) и хинин (Quinerva, Quinite).
  • СПИД может быть связан с ГУС.
  • Дети, как правило, излечиваются от ГУС достаточно хорошо, но с взрослыми пациентами, страдающими ГУС, дела могут обстоять хуже.

Каковы признаки и симптомы гемолитико-уремического синдрома?

При кишечной палочке, вызвавшей ГУС, развивается гастроэнтерит, возникают спастические боли в животе, рвота и обильная кровавая, водянистая диарея. Это может привести к значительному обезвоживанию, слабости и вялости, а также электролитному дисбалансу из-за потери натрия, калия и хлорида при рвоте и поносе. Эти симптомы могут развиться вплоть до наступления анемии и почечной недостаточности – основных симптомов ГУС.

Анемия и уремия обычно вызывают слабость, вялость, сонливость. Можно обнаружить пурпуру или небольшие участки кровоизлияния в кожу, которые возникают из-за низкого уровня тромбоцитов.

Как диагностируется гемолитико-уремический синдром?

У врача появятся подозрения на это заболевание на основании истории болезни и физического обследования пациента. Аномальные результаты лабораторных тестов могут помочь подтвердить диагноз. Такие результаты включают в себя:

  • Гемолитическую анемию. Низкий уровень эритроцитов в мазке периферической крови, образец которой рассматривается под микроскопом, будет свидетельствовать о том, что эритроциты были повреждены и разрушены. Данное состояние существенно отличается от анемии, вызванной снижением производства клеток крови в костном мозге.
  • Тромбоцитопению: низкий уровень тромбоцитов.
  • Уремию: функция почек может быть измерена путем тестирования уровня отходов в крови, которые обычно фильтруются почками. Креатинин является продуктом распада мышечных белков, которые  называются креатином. При этом уровень креатинина растет, что является показателем почечной недостаточности или уремии.
  • Аномальные результаты мочи: в моче могут быть обнаружены кровь и белок, которых в норме быть не должно.
  • Бактериальные культуры в стуле: наличие кишечной палочки O157:O7 является наиболее распространенной причиной ГУС. Культуры бактерий обнаруживаются в образцах кала, и обычно организм выводит бактерии через испражнения в течение недели, так что отрицательный результат не исключает заболевания. Положительный тест помогает подтвердить ГУС, и будут проведены повторные исследования, чтобы попытаться определить источник инфекции. В 2011 году вспышки ГУС в Европе были прослежены органами здравоохранения до установления причины - испорченных побегов фасоли.

Одним из отличительных свойств между ГУС и ТТП являются нормальные показатели неврологического обследования. При ГУС мозг функционирует нормально.

Каково лечение при гемолитико-уремическом синдроме?

ГУС у детей, как правило, разрешается самостоятельно и зачастую все, что необходимо – это поддерживающая терапия. Поддерживающая терапия может включать в себя внутривенное введение жидкостей для  восстановления водного и электролитного баланса – например введение натрия и калия, которые могут быть потеряны при диарее.

Переливание крови используются только при самых тяжелых случаях анемии, при  которых уровень гемоглобина падает ниже 6 или 7г/дл (в зависимости от возраста, нормальные значения приближены к 11-16).

Действия при почечной недостаточности могут быть выжидательными (наблюдение за состоянием пациента и применение поддерживающей терапии). Чаще всего диализ не требуется.

Состояние взрослых с ГУС, как правило, более тяжелое и требует более агрессивной терапии, чем у детей с этим заболеванием. В дополнение к поддерживающей терапии, приведенной выше, могут быть необходимы плазмаферез или замена плазмы. Так как  существует гипотеза, что аномальное  химическое вещество в плазме стимулирует образования сгустков, в лечении взрослых с ГУС может помочь удаление плазмы и замена ее донорской плазмой.

Временный диализ может быть необходим в процессе ожидания восстановления почек от болезни.

Каков прогноз при гемолитико-уремическом синдроме?

ГУС у детей, как правило, самоограничивается, вследствие чего следует ожидать полного восстановления.

Прогноз у взрослых не настолько благоприятен. Без агрессивной терапии, такой как плазмаферез и диализ, до 40% из них могут умереть, а у 80% может развиться почечная недостаточность. При лечении смертность падает на 10% или меньше, и риск возникновения почечной недостаточности снижается  на 25%.

У пациентов с ГУС, не связанным с диарейными заболеваниями, имеется худший прогноз, чем у тех, чья болезнь связана с инфекцией кишечной палочки.

У пациентов с генетически обусловленным ГУС, распространены рецидивирующие заболевания, при которых развивается почечная недостаточность, требующая диализа, и высока вероятность смерти.

Как можно предотвратить гемолитико-уремический синдром?

В большинстве случаев ГУС, связанный с кишечной палочкой, можно предотвратить с помощью соблюдения правил гигиены, тщательного мытья продуктов и приготовления пищи согласно с кулинарными технологиями. Подавляющее большинство случаев ГУС вызвано некачественной обработкой  пищевых продуктов. Правильные методы мытья и приготовления пищи на кухне являются ключевыми факторами  предотвращения заболевания.

Подробное описание заболевания Гемолитико-уремический синдром, ответы на вопросы: что такое Гемолитико-уремический синдром? как лечить Гемолитико-уремический синдром? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Гемолитико-уремический синдром, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Гемофилия
Гемофилия – это редкое генетическое заболевание крови, проявляющееся нарушением процесса кроветворения. Оно передается из поколения в поколение, практически всегда выявляется у мужчин, проявляется нарушением работы системы свертывания крови, работу которой определяют ...
Агранулоцитоз
Агранулоцитоз характеризуется резким уменьшением количества нейтрофилов крови. Тяжелая нейтропения – состояние падения количества нейтрофилов до 500 и менее на микролитр (включая полосы). Агранулоцитоз обычно выставляют пациентам с показателем уровня нейтрофилов крови ...
Лимфедема
Термин лимфатический отёк(lymphoedema) или лимфедема происходит от названия лимфатической системы, которая помогает координировать функции иммунной системы в процессе защиты организма от чужеродных веществ и микроорганизмов; включает в себя обширную сеть лимфатических сосудов и ...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще