Самые читаемые статьи

Энциклопедия
Заболевания и проблемы Аллергология и иммунология

Антифосфолипидный синдром

Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром – это нарушение иммунной системы, которое характеризуется чрезмерной свертываемостью крови и/или рядом осложнений при беременности (преждевременные выкидыши, необъяснимая гибель плода или преждевременные роды), а также наличием антифосфолипидных антител (кардиолипина или антител люпус антикоагулянта) в крови. У пациентов с антифосфолипидным синдромом развиваются аномальные симптомы с наличием в крови антифосфолипидных антител, которые можно обнаружить при анализах крови.

Антифосфолипидный синдром также называют синдромом фосфолипидных антител или синдромом Хьюза в честь врача, который первым его описал.

Важно отметить, что антифосфолипидные антитела также могут быть найдены в крови лиц, которые не страдают этим заболеванием. На самом деле, присутствие в крови антифосфолипидных антител было зарегистрировано примерно у 2% от общего количества здорового населения. Безвредные антифосфолипидные антитела могут присутствовать в крови в течение короткого периода времени при наличии определенных условий, которыми могут являться различные бактериальные, вирусные (гепатит, ВИЧ) и паразитарные (малярия) инфекции. Также производство в крови антифосфолипидных антител могут вызывать некоторые препараты, в том числе антибиотики, кокаин, гидралазин, прокаинамид и хинин.

Тем не менее, антифосфолипидные антитела (белки) не считаются нормальными белками крови и чаще всего обнаруживаются у больных, страдающих рядом серьезных заболеваний. К таким заболеваниям относятся: ненормальная свертываемость крови (тромбоз), заболевания артерий (инсульт, инфаркт) и/или вен (флебит), преждевременные роды (самопроизвольные аборты), аномально низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения), пурпурная пятнистость кожи (сетчатое ливедо), мигрень и редкая форма воспаления нервной ткани головного или спинного мозга, называемая поперечным миелитом. Антифосфолипидные антитела также обнаруживаются у более чем половины пациентов с таким иммунным заболеванием, как системная красная волчанка. Кроме того, исследователи обнаружили, что антифосфолипидные антитела присутствуют у пациентов с медленно прогрессирующими проблемами с памятью и с формой «атипичного рассеянного склероза».

Какие лабораторные тесты могут подтвердить диагноз антифосфолипидного синдрома?

Пациенты с антифосфолипидным синдромом могут иметь в крови различные антитела к молекулам, называемым фосфолипидами. Эти антитела включают VDRL/RPR (тест на сифилис – может оказаться ложно-положительным у этих больных), волчаночный антикоагулянт, длительное частичное тромбопластиновое время и антитела к кардиолипину. Как упоминалось выше, антитела к кардиолипину были также обнаружены у пациентов с иммунным заболеванием системной красной волчанкой, которая характеризуется производством различных аномальных антител.

Что вызывает антифосфолипидный синдром?

Причины возникновения антифосфолипидного синдрома изучены не полностью. Антифосфолипидные антитела снижают уровень аннексина V – белка, который связывается с фосфолипидами и обладает мощным тромбо-блокирующим (антикоагулянтным) свойством. Снижение уровня аннексина V может быть ответственным за повышенную свертываемость крови и склонность к самопроизвольному прерыванию беременности, характерному для антифосфолипидного синдрома.

Кроме того, как выяснили ученые, антифосфолипидные антитела, такие как кардиолипин, ответственны за снижение уровня простациклина – химического вещества, которое препятствует нормальному слипанию элементов свертывания крови, называемых тромбоцитами.

Как лечится антифосфолипидный синдром?

Каждое проявление антифосфолипидного синдрома и каждый конкретный пациент с данным отклонением лечится в индивидуальном порядке.

Так как основная особенность антифосфолипидного синдрома связана с ненормальным группированием тромбоцитов, чаще всего лечение бывает направлено на предотвращение свертывания крови путем ее разжижения. Пациенты с данным расстройством имеют тенденцию к ненормальному формированию сгустков крови (тромбозу). Ненормальное свертывание крови может негативно повлиять на функцию практически любого органа.

Для лечения синдрома чаще всего используются лекарства, которые разжижают кровь (противодействуют свертыванию), - к примеру, гепарин (Hep-Lock, Liquaemin) и варфарин (Coumadin) – мощный антикоагулянт крови. Также используется аспирин, оказывающий влияние на тромбоциты, что тормозит их группирование (агрегацию), и дающийся в низких дозах для разжижения крови отдельных пациентов. Кортизон, как составляющее вещество ряда препаратов – к примеру преднизона – используется для подавления иммунной активности и предупреждения воспаления у пациентов с определенными особенностями состояния. Пациентам с системной красной волчанкой, которые также страдают от антифосфолипидного синдрома, относительную защиту против свертывания крови обеспечивает гидроксихлорохин (Plaquenil).

Помимо всего вышеуказанного, лечение синдрома у отдельных пациенток с историей преждевременного выкидыша или женщин с низким уровнем тромбоцитов во время беременности включает в себя использование внутривенных гамма-глобулинов. Недавно проведенные исследования показывали, что внутривенное введение гамма-глобулинов может быть более эффективным, чем лечение комбинацией аспирина и гепарина.

Что такое катастрофический антифосфолипидный синдром?

Катастрофический антифосфолипидный синдром является вариантом антифосфолипидного синдрома, который характеризуется блокированием множественных кровеносных сосудов по всему телу. В результате катастрофического антифосфолипидного синдрома могут быть поражены жизненно важные органы, включая кожу, легкие, головной мозг, сердце, почки и кишечник.

Катастрофический антифосфолипидный синдром лечится антикоагулянтами, кортикостероидами (кортизоном) и плазмаферезом.

Указанное заболевание является редким состоянием, влияющим менее чем на 1% людей из тех, кто страдает от антифосфолипидного синдрома. Катастрофический антифосфолипидный синдром иногда называют синдромом Эшерсона – в честь исследователя, первым описавшего его в начале 1990-х годов.

Антифосфолипидный синдром в общих чертах:

  • Антифосфолипидный синдром является иммунным расстройством, которое может повлиять практически на любой орган.
  • Пациенты с антифосфолипидным синдромом могут иметь различные антитела к фосфолипидам в крови.
  • Антифосфолипидный синдром включает в себя ненормальную тенденцию к свертыванию крови.
  • Каждому пациенту с антифосфолипидным синдромом назначается лечение в индивидуальном порядке, в зависимости от того, какие наблюдаются симптомы.
Подробное описание заболевания Антифосфолипидный синдром, ответы на вопросы: что такое Антифосфолипидный синдром? как лечить Антифосфолипидный синдром? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Антифосфолипидный синдром, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Спленомегалия (увеличение селезенки)
Селезенка является важным органом иммунной системы. Она имеет фасолеобразную форму и расположена в левой верхней части брюшной полости, под диафрагмой, подогнутая между 9-м и 11-м ребрами. У среднестатистического взрослого человека селезенка весит обычно 150 граммов и ...
Астма
Астма является длительно протекающим (хроническим) заболевания дыхательной системы, сопровождающееся воспалением слизистой бронхов. Воспалённая слизистая склонна слишком остро реагировать на некоторые факторы, провоцирующие астму, называемые триггерами. Чрезмерная реакция может ...
Образ питания или диета
Прежде, чем пытаться менять свои привычки, для начала нужно определить текущее положение вещей. Выясните, каков ваш индекс массы тела (ИМТ) и как он сочетается с вашим нормальным весом. Начните вести учёт того, что вы съедаете, а также времени прогулок или другой физической ...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще