См. клиники:

астма-сервис доктора в. солопова Специализация: Астма Адрес: 129327, Москва, Ленская ул., д. 28 Телефон: т +7(495) 472-46-03
гематологии и иммунотерапии клиника моники Специализация: Гематология, иммунотерапия Адрес: 129110, Москва, Щепкина ул., д. 61/2, корп. 9 Телефон: ст. медсестра: т +7(495) 631-0446

Статьи по теме

Энциклопедия
Заболевания и проблемы Аллергология и иммунология

Антифосфолипидный синдром

Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром – это нарушение иммунной системы, которое характеризуется чрезмерной свертываемостью крови и/или рядом осложнений при беременности (преждевременные выкидыши, необъяснимая гибель плода или преждевременные роды), а также наличием антифосфолипидных антител (кардиолипина или антител люпус антикоагулянта) в крови. У пациентов с антифосфолипидным синдромом развиваются аномальные симптомы с наличием в крови антифосфолипидных антител, которые можно обнаружить при анализах крови.

Антифосфолипидный синдром также называют синдромом фосфолипидных антител или синдромом Хьюза в честь врача, который первым его описал.

Важно отметить, что антифосфолипидные антитела также могут быть найдены в крови лиц, которые не страдают этим заболеванием. На самом деле, присутствие в крови антифосфолипидных антител было зарегистрировано примерно у 2% от общего количества здорового населения. Безвредные антифосфолипидные антитела могут присутствовать в крови в течение короткого периода времени при наличии определенных условий, которыми могут являться различные бактериальные, вирусные (гепатит, ВИЧ) и паразитарные (малярия) инфекции. Также производство в крови антифосфолипидных антител могут вызывать некоторые препараты, в том числе антибиотики, кокаин, гидралазин, прокаинамид и хинин.

Тем не менее, антифосфолипидные антитела (белки) не считаются нормальными белками крови и чаще всего обнаруживаются у больных, страдающих рядом серьезных заболеваний. К таким заболеваниям относятся: ненормальная свертываемость крови (тромбоз), заболевания артерий (инсульт, инфаркт) и/или вен (флебит), преждевременные роды (самопроизвольные аборты), аномально низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения), пурпурная пятнистость кожи (сетчатое ливедо), мигрень и редкая форма воспаления нервной ткани головного или спинного мозга, называемая поперечным миелитом. Антифосфолипидные антитела также обнаруживаются у более чем половины пациентов с таким иммунным заболеванием, как системная красная волчанка. Кроме того, исследователи обнаружили, что антифосфолипидные антитела присутствуют у пациентов с медленно прогрессирующими проблемами с памятью и с формой «атипичного рассеянного склероза».

Какие лабораторные тесты могут подтвердить диагноз антифосфолипидного синдрома?

Пациенты с антифосфолипидным синдромом могут иметь в крови различные антитела к молекулам, называемым фосфолипидами. Эти антитела включают VDRL/RPR (тест на сифилис – может оказаться ложно-положительным у этих больных), волчаночный антикоагулянт, длительное частичное тромбопластиновое время и антитела к кардиолипину. Как упоминалось выше, антитела к кардиолипину были также обнаружены у пациентов с иммунным заболеванием системной красной волчанкой, которая характеризуется производством различных аномальных антител.

Что вызывает антифосфолипидный синдром?

Причины возникновения антифосфолипидного синдрома изучены не полностью. Антифосфолипидные антитела снижают уровень аннексина V – белка, который связывается с фосфолипидами и обладает мощным тромбо-блокирующим (антикоагулянтным) свойством. Снижение уровня аннексина V может быть ответственным за повышенную свертываемость крови и склонность к самопроизвольному прерыванию беременности, характерному для антифосфолипидного синдрома.

Кроме того, как выяснили ученые, антифосфолипидные антитела, такие как кардиолипин, ответственны за снижение уровня простациклина – химического вещества, которое препятствует нормальному слипанию элементов свертывания крови, называемых тромбоцитами.

Как лечится антифосфолипидный синдром?

Каждое проявление антифосфолипидного синдрома и каждый конкретный пациент с данным отклонением лечится в индивидуальном порядке.

Так как основная особенность антифосфолипидного синдрома связана с ненормальным группированием тромбоцитов, чаще всего лечение бывает направлено на предотвращение свертывания крови путем ее разжижения. Пациенты с данным расстройством имеют тенденцию к ненормальному формированию сгустков крови (тромбозу). Ненормальное свертывание крови может негативно повлиять на функцию практически любого органа.

Для лечения синдрома чаще всего используются лекарства, которые разжижают кровь (противодействуют свертыванию), - к примеру, гепарин (Hep-Lock, Liquaemin) и варфарин (Coumadin) – мощный антикоагулянт крови. Также используется аспирин, оказывающий влияние на тромбоциты, что тормозит их группирование (агрегацию), и дающийся в низких дозах для разжижения крови отдельных пациентов. Кортизон, как составляющее вещество ряда препаратов – к примеру преднизона – используется для подавления иммунной активности и предупреждения воспаления у пациентов с определенными особенностями состояния. Пациентам с системной красной волчанкой, которые также страдают от антифосфолипидного синдрома, относительную защиту против свертывания крови обеспечивает гидроксихлорохин (Plaquenil).

Помимо всего вышеуказанного, лечение синдрома у отдельных пациенток с историей преждевременного выкидыша или женщин с низким уровнем тромбоцитов во время беременности включает в себя использование внутривенных гамма-глобулинов. Недавно проведенные исследования показывали, что внутривенное введение гамма-глобулинов может быть более эффективным, чем лечение комбинацией аспирина и гепарина.

Что такое катастрофический антифосфолипидный синдром?

Катастрофический антифосфолипидный синдром является вариантом антифосфолипидного синдрома, который характеризуется блокированием множественных кровеносных сосудов по всему телу. В результате катастрофического антифосфолипидного синдрома могут быть поражены жизненно важные органы, включая кожу, легкие, головной мозг, сердце, почки и кишечник.

Катастрофический антифосфолипидный синдром лечится антикоагулянтами, кортикостероидами (кортизоном) и плазмаферезом.

Указанное заболевание является редким состоянием, влияющим менее чем на 1% людей из тех, кто страдает от антифосфолипидного синдрома. Катастрофический антифосфолипидный синдром иногда называют синдромом Эшерсона – в честь исследователя, первым описавшего его в начале 1990-х годов.

Антифосфолипидный синдром в общих чертах:

  • Антифосфолипидный синдром является иммунным расстройством, которое может повлиять практически на любой орган.
  • Пациенты с антифосфолипидным синдромом могут иметь различные антитела к фосфолипидам в крови.
  • Антифосфолипидный синдром включает в себя ненормальную тенденцию к свертыванию крови.
  • Каждому пациенту с антифосфолипидным синдромом назначается лечение в индивидуальном порядке, в зависимости от того, какие наблюдаются симптомы.
Подробное описание заболевания Антифосфолипидный синдром, ответы на вопросы: что такое Антифосфолипидный синдром? как лечить Антифосфолипидный синдром? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Антифосфолипидный синдром, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Аллергия сезонная
Скорее всего, вы или кто-либо из ваших близких знакомы с аллергическими реакциями. Несносный зуд, отёчные веки, слезящиеся и красные глаза, заложенный нос прогнозируют сезонные изменения и в жилых домах, и на рабочих местах по всей стране. Все эти люди страдают от так ...
Нефрит волчаночный
Волчаночный нефрит - воспалительный процесс в почках, вызываемый системной красной волчанкой (СКВ), заболеванием иммунной системы организма. СКВ обычно повреждает кожный покров, суставы, почки и головной мозг. Причины возникновения СКВ пока неизвестны. Многие факторы могут ...
Полимиозит и дерматомиозит
Полимиозит - заболевание мышечной ткани, в основе которого лежит воспаление мышечных волокон. Причина возникновения до сих пор неизвестна. Началом считается процесс внезапного поражения мышечной ткани лейкоцитами - иммунными клетками, отвечающими за воспалительный процесс. ...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще