Статьи по теме

Энциклопедия
Заболевания и проблемы Эндокринология

Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм – нарушение обмена минералокортикоидных гормонов, при котором уровень альдостерона находится ниже нормы.

  • Изолированная недостаточность адреналового гормона альдостерона, сопровождающаяся нормальной выработкой кортизола.
    • Рассматривайте первичную недостаточность надпочечников для определения, снижена ли глюкокортикоидная функция.
  • Изолированный гипоальдостеронизм может развиться в связи с:
    • Гипоренинизмом (так же известным как 4 тип почечно-тубулярного ацидоза (ПТА))
      • Чаще всего наблюдается у взослых с сахарным диабетом и почечной недостаточностью.
      • Стоит рассматривать в свете ПТА
    • Унаследованное нарушение биосинтеза альдостерона
    • Послеоперационный период в связи с удалением альдостерон-секретирующей аденомы
    • Побочный эффект лечения
  • Стоит заподозрить гипоальдостеронизм у пациентов с данными проявлениями:
    • Гиперкалиемия без видимой причины (например, калий-сберегающих диуретиков, ингибиторов ангиотензин-превращающих ферментов (АПФ), блокаторов ангиотензиновых рецепторов (БАР), антагонистов альдостерона, почечной недостаточности); и 
    • Метаболический ацидоз с нормальным уровнем анионов
      • Уровень может измениться, если у больного существуют проблемы с почками

Каковы особенности данного нарушения?

  • Распространенность
    • 4 тип РТА (гипоренинеческий гипоальдостеронизм) – общее нарушения для больных сахарным диабетом даже при отсутствии значительных нарушений работы почек
    • Приобретенные нарушения биосинтеза альдостерона встречаются редко
  • Расовая предрасположенность
    • Гипоальдостеронизм чаще встречается у американцев африканского происхождения, выходцев из Латинской Америки, коренных американцев в связи с большей распространенностью заболеваний почек и диабета в данных этнических группах.

Какие факторы риска существуют?

  • Сахарный диабет
  • Длительное применение гепарина
  • Родственные связи в закрытых популяциях для форм, которые наследуются по рецессивному признаку.

Что лежит в основе гипоальдостеронизма?

  • Селективный дефицит альдостерона может быть вызван множеством причин
  • 4-й тип ПТА (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
    • Самая распространенная причина гипоальдостеронизма
    • Обычно наблюдается у больных сахарным диабетом и заболеваниями почек
    • Гиперкалиемия и метаболический ацидоз соответствующие степени нарушения функции почек
    • Вызывается недостаточным производством ренина
    • Уровень альдостерона и ренина не нормализуется после ограничения приема соли и сокращения объема жидкости в организме
    • Патогенез выяснен не до конца, возможными механизмами могут быть:
      • Заболевания почек (наиболее часто)
      • Нефропатия
      • Увеличение объема внеклеточной жидкости
      • Неправильное преобразование предшественников ренина в активный ренин
  • Гиперренинемический гипоальдостеронизм
    • Возникает у тяжелобольных (например, при сепсисе или кардиогенном шоке)
    • Возможные причины:
      • Смещение в выработке стероидных гормонов от минералокортикоидов к глюкокортикоидам, возможно, в связи с длительной стимуляцией адренокортикотропным гормоном (АКТГ).
      • Некроз надпочечников (редко)
  • Приобретенное нарушение биосинтеза альдостерона
    • Недостаточность выработки альдостерона 1 типа
    • Недостаточность выработки альдостерона 1 типа
  • Послеоперационный период, следующий за удалением альдостерон-секретирующей опухоли надпочечников (временные изменения)
    • В связи с угнетением выработки альдостерона здоровыми тканями надпочечников
  • Лекарственные средства
    • Фармакологические ингибиторы секреции альдостерона
      • Гепарин
      • Циклоспорин
      • Блокаторы кальциевых каналов
    • Антагонисты альдостерона
      • Спиронолактон
      • Еплерерон
    • Ингибиторы секреции ренина
      • Блокаторы ангиотензин-превращающего фермента
      • β-адреноблокаторы
      • Нестероидные противовоспалительные средства
    • Ингибиторы выработки или действия ангиотензина II
    • Ферментные ингибиторы стероидогенеза (высокие дозы)

Заболевание связано с такими патологиями

  • Сахарный диабет
  • Недостаточность надпочечников

Каковы основные признаки и симптомы?

  • Поскольку повышение уровня калия обычно незначительное, большинство взрослых пациентов с гипоальдостеронизмом не отмечают симптомов.
    • Заболевание диагностируется случайно при необъяснимо высоких уровнях калия при анализе ионов сыворотки крови
  • Пациенты с недостаточностью синтеза альдостерона могут страдать от незначительных нарушений общего состояния, степень которых зависит от возраста и сопутствующих заболеваний
    • У младенцев может развиться тяжелая дегидратация, электролитные нарушения, рвота, задержка развития
    • Старшие дети, подростки, взрослые переносят данное нарушение относительно бессимптомно
  • Гиперкалиемия при гипоальдостеронизме может обостряться вне зависимости от этиологии в связи со следующим:
    • Ограничение приема натрия с пищей
    • Определенные лекарственные препараты
  • Тяжелая гиперкалиемия может вызвать:
    • Слабость
    • Сердечную аритмию

Как проводится дифференциальный диагноз?

  • Стоит исключить другие причины гиперкалиемии
  • Псевдокалиемия
    • Искусственное повышение уровня калия сыворотки (вследствие гемолизиса, тромбоцитоза)
    • Могут быть исключены измерением уровня калия в плазме
  • Чрезмерное потребление калия с пищей
    • Очень редко встречается гиперкалиемия у людей с нормальной функцией почек
  • Почечная недостаточность
    • Может вызвать сниженное выведение калия с мочой, особенно в случае острой недостаточности
    • Обычно уровень клубочковой фильтрации очень низкий (менее 10 мл/мин/1.73м2) перед развитием гиперкалиемии у пациентов с хроническими заболеваниями почек
    • Другие причины недостаточного выведения калия через почки:
      • НПВП
      • Калий-сберегающие диуретики  (например, триамтерен, амилорид)
      • Интерстициальные заболевания почек (определенные типы нефропатии, серповидно-клеточные заболевания)
  • Клеточное перераспределение калия
    • После повреждения тканей (например, рабдомиолиз, травма, ожоги, распад опухоли, диссеминированное внутриклеточное свертывание)
    • Метаболический ацидоз
    • Повышенная осмолярность сыворотки (например, диабетический кетоацидоз)
    • Лекарственные препараты
  • Псевдогипоальдостеронизм
    • Псевдогипоальдостеронизм 1 типа
      • Редкое нарушение в неонатальном периоде
      • Характеризируется потерей солей, гипотензией, гиперкалиемией.
      • Повышенная активность ренина и альдостерона плазмы
      • Аутосомально-доминантный и аутосомально-рецессивный типы
    • Псевдогипоальдостеронизм 2 типа (синдром Гордона)
      • Редкое аутосомально-доминантное расстройство, связанное с гипертензией, гиперкалиемией, метаболическим ацидозом, нормальной функцией почек.
      • Сопровождается низким или сниженным уровнем активности ренина плазмы и концентрации альдостерона
      • Вызывается мутацией WNK1 и WNK4, генов, кодирующих WNK ("без лизина") протеинкиназы серина.

Основы диагностического подхода

  • Исключить псевдогиперкалиемию
  • При необходимости, исключить все возможные причины гиперкалиемии
  • Определить уровень ответа кортизола (по возможности альдостерона) на стимуляцию АКТГ
  • Определить уровни ренина и альдостерона в ответ на стимуляцию (вертикальное положение, ограничение натрия)
  • Обратите внимание: у пациентов с сахарным диабетом и легкой бессимптомной гиперкалиемией, если не предусматривается оперативное лечение, тщательная диагностика не требуется.
    • Стоит регулярно проводить измерение уровня сывороточного калия, чтобы не пропустить более опасной тяжелой гиперкалиемии.

Какие лабораторные тесты могут пригодиться?

  • Определение уровня калия плазмы для исключения псевдогиперкалиемии
  • Большинство пациентов с 4 типом ПКА страдают от метаболического ацидоза легкой степени без нехватки анионов
  • Определите ответ кортизола на стимуляцию АКТГ для исключения первичной надпочечниковой недостаточности
    • Быстрый тест стимуляции АКТГ
  • Провокационная стимуляция секреции ренина и альдостерона
    • Ограничение натрия
    • Мочегонно-индуцированное снижение объема крови
  • Интерпретация активности ренина плазмы и уровня альдостерона
    • Низкая активность ренина плазмы и низкий уровень альдостерона подтверждают гипоренинемический гипоальдостеронизм
    • Высокая активность ренина плазмы и низкий уровень альдостерона говорит о нарушении биосинтеза альдостерона или селективной нечувствительности к ангиотензину II.
  • Определение 18-гидроксикортикостерона мочи может помочь определить разные формы недостаточного биосинтеза альдостерона.

Инструментальные методы диагностики

  • В большинстве случаев не требуются
  • Если требуется определить особенности заболевания почек, то используют ультразвуковое исследование или компьютерную томограмму.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) – лучший метод диагностики проявлений гиперкалиемии.
  •  
    • Дает информацию о потенциальной токсичности повышенного уровня калия
    • ЭКГ изменяется в несколько этапов с повышением уровня калия крови

Какие лечебные мероприятия необходимы?

  • Лечение зависит от тяжести гиперкалиемии
    • Пациенты с легкими проявлениями 4 типа ПКА обычно не требуют коррекции состояния.
    • Лечение необходимо больным с тяжелой гиперкалиемией, особенно при выраженных изменениях на ЭКГ.
    • Все пациенты с гиперкалиемией обязаны избегать приема препаратов, которые повышают уровень калия крови
  • Когда без лечения не обойтись
    • Основной целью является замещение минералокортикоидной недостаточности и восстановление электролитного баланса без обострения сопутствующих заболеваний
    • Специфическое лечение касается основной причины изменений уровня альдостерона

Специфическое лечение

  • Замещение минералокортикоидов
  • Орально флудрокортизон
  • Ограничения диеты
    • Ограниченное потребление калия
  • Предосторожности
    • У пожилых пациентов с гипертензией, легкой почечной недостаточностью, застойной сердечной недостаточностью при лечении флудрокортизоном может развиться перегрузка объемом (жидкости).

Другие методы лечения

  • Альтернативой флукортизону является снижение приема соли и назначение тиозидных или петлевых диуретиков
  • В случае тяжелой гиперкалиемии (редко) может потребоваться применение натрий/калиевых обменных смол (полистирена сульфонат натрия - Kayexalate)

Какой контроль общего состояния требуется?

  • Регулярное определение уровня калия и нагрузки объемом в ответ на лечение.
  • У пациентов с высоким уровнем калия сыроватки и изменениями на ЭКГ требуется периодическое проведение кардиограммы для контроля изменений.
  • Пересмотр диетических рекомендаций

Какие рекомендации возможны?

  • Гиперкалиемия от гипоальдостеронизма может вызвать фатальные сердечные аритмии (редко)

Какой прогноз?

  • Пациенты с 4 типом ПКА обычно не требуют лечения и имеют отличный прогноз.
  • Тяжелобольные с гиперренинемическим гипоальдостеронизмом имеют высокий уровень смертности (80%).

Как предупредить развитие данного нарушения?

  • Поощрять соблюдение диетических ограничений
  • Избегать лекарственных средств, способных повысить уровень калия, если такое возможно
    • β-адреноблокаторы
    • Ингибиторы синтеза простагландинов (НПВП)
    • Калий-сберегающие диуретики
  • Мониторинг уровня калия у пациентов, которые принимают:
    • Ингибиторы АПФ или блокаторы рениновых рецепторов
    • Продолжительная терапия гепарином
Подробное описание заболевания Гипоальдостеронизм, ответы на вопросы: что такое Гипоальдостеронизм? как лечить Гипоальдостеронизм? Симптомы, диагностика и профилактика болезни Гипоальдостеронизм, возможные способы лечения, лекарства и препараты.
 
Кетоацидоз
Диабетический кетоацидоз - комплексное метаболическое нарушение, отличающееся гипергликемией, кетозом и ацидозом. Данное заболевание развивается при относительной или абсолютной недостаточности инсулина при сахарном диабете 1 или 2 типа, соответственно.
...
Криз тиреотоксический
Щитовидная железа, расположенная в передней части шеи, отвечает за производство вещества (тиреоидного гормона), необходимого для правильного функционирования всех клеток организма.
...
Болезнь Аддисона
Аддисонова болезнь – гормональное нарушение, связанное с недостаточностью надпочечников.
...
Регистрация Личный кабинет
Войти через:
Авторизируйтесь, пожалуйста, чтобы Ваш комментарий был учтен.
Авторизоваться через:
Для авторизации Введите логин и пароль. Если у Вас пока нет аккаунта на нашем сайте, Вы можете зарегистрироваться
Выберите ваш город
Москва
Санкт-Петербург
Новосибирск
Екатеринбург
Нижний Новгород
Самара
Казань
Омск
Челябинск
Ростов-на-Дону
Уфа
еще