Речь идет о патологической повсеместной абсорбции железа внутренними органами и системами организма, в результате чего оно постепенно накапливается на стенках сосудов, оказывая в итоге на них разрушительное воздействие, со всеми вытекающими отсюда последствиями.
Примечательно, что как и многие другие патологии крови, гемохроматоз условно делится на первичный, который передается по наследству и вторичный, обусловленный развитием недуга в следствие воздействия на организм определенных негативных факторов. Для гемохроматоза, диагностика которого всегда начинается с опроса больного по поводу наличия данного заболевания у его ближайших родственников, а уж потом предполагает забор и исследование крови, характерно всасывание железа, превышающее минимум в двадцать раз положенную норму, составляющую около 3 миллиграмм в сутки.
Естественно, такой объем не может принимать участие в метаболизме, в результате чего организм пытается всячески от него избавиться, превращая поступающее ежедневно железо в отложения, распространенные по всему телу. Обычно дальнейшее развитие недуга приводит к тому, что поступающее железо начинает впитываться стенками тонкого кишечника, после чего он преобразовывается в такой пигмент, как гемосидерин, засоряющий клетки здоровых органов и систем. И в первую очередь под удар подпадают печень, поджелудочная железа, а чуть позже и сердечная мышца, притом что избыток железа будет убивать здоровые клетки, на месте которых со временем начнет образовываться соединительная ткань, по сути не выполняющая никаких функций.
Приобретенные (вторичные) формы недуга в большинстве случаев развиваются, как следствие такого тяжелейшего недуга, как цирроз, ведь в этом случае печень перестает выделять трансферрин - вещество, необходимое для обеспечения правильной и своевременной транспортировки поступающего в организм железа. В группу риска по вторичному гемохроматозу попадают и хронические алкоголики, ведь спиртосодержащие напитки имеют свойство провоцировать задержку и абсорбцию железа стенками тонкого кишечника. Однако это вовсе не означает, что такой процесс неизменно развивается в организме каждого, кто злоупотребляет алкоголем, так как вторичная форма патологии встречается гораздо реже первичной, когда человек является носителем гемохроматоза, способного в любую секунду активизироваться. Примечательно, что для этого заболевания свойственной является накопительная система излишков железа, а это означает только лишь то, что гемохроматоз может годами не давать о себе знать, начиная проявляться уже тогда, когда пациенту переваливает за четвертый десяток лет. Кроме того, мужчины подвержены этому недугу гораздо сильнее, чем женщины, по той простой причине, что у представительниц прекрасного пола часть железа имеет свойство ежемесячно покидать организм вместе с менструацией.
Постоянное накопление железа в печени приводит к тому, что она теряет здоровые клетки, постепенно уменьшаясь в размерах и не справляясь с возложенными на себя функциями. Поневоле начинают страдать и другие органы и системы и в качестве примера можно привести поджелудочную, которая при усилении поражения перестает вырабатывать бета-клетки, отвечающие за синтез инсулина в крови, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Что касается внешних проявлений, то на более поздних стадиях гемохроматоза, некоторые открытые участки кожных покровов больного начинают приобретать бронзовый оттенок, из-за чего данный недуг иногда называют бронзовым. При поражении сердечной мышцы, как правило, наблюдается увеличение ее размеров за счет растяжения внутренних камер и на фоне этих изменений имеет свойство развиваться острая сердечная недостаточность, являющаяся одной из основных причин летального исхода пациентов, страдающих от гемохроматоза. Именно поэтому так важно выявить заболевание на ранних стадиях, чтобы избежать столь плачевного развития событий, и насторожиться человек должен уже тогда, когда уровень железа в его сыворотке крови превысит показатель в 38 мкмоль на один литр, в то время как уровень ферритина перевалит за отметку в 200 мкмоль на один литр.
Довольно информативным в этом плане является и анализ мочи, ведь в этом случае в ней можно найти большое количество железа, колеблющееся в диапазоне от 10 до 20 миллиграмм. Существует еще несколько эффективных методов диагностики, среди которых выделяют стернальную пункцию, десфераловую пробу на повышенную секрецию железа с мочой, а также ультразвуковое исследование печени и поджелудочной железы, наиболее подверженных поражению. К сожалению, устранить причину развития данного заболевания очень непросто, так как речь идет о генной патологии и именно поэтому лечение гемохроматоза при его подтверждении представляет собой довольно сложный и длительный процесс без гарантии на стопроцентно положительный исход.
Обычно терапевтический курс представляет собой целый комплекс мер и воздействий, включающий в себя специальную диету, постоянную поддержку медикаментозными препаратами, микрохирургию и фильтрацию крови от излишков железа посредством проведения экстрапорпорации. При этом под диетой подразумевается максимальное исключение из ежедневного рациона блюд и отдельных продуктов богатых железом (мясо, гречка, субпродукты, гранаты и пр.), а также алкогольных напитков в любом их виде.
Довольно неплохо зарекомендовало себя и регулярное кровопускание, которое рекомендуют проводить не реже одного раза за двухнедельный срок, притом что за одну процедуру можно выводить из кровеносной системы около 450 миллилитров крови, хотя бы частично избавляясь таким образом от избытков железа.
